问题索引：

一、先天性梅毒的可以出现哪些临床症状和表现？

二、小儿造血特点是什么？

三、铁是如何代谢的？

具体解答：

一、先天性梅毒的可以出现哪些临床症状和表现？

大多数患儿出生时无症状，于2～3周后逐渐出现。常见的症状有：①肝脾大；②皮肤黏膜损害：鼻炎为早期特征，于生后1周出现，可持续3个月之久，当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成“鞍鼻”，累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2～3周出现，初为粉红、红色多行性斑丘疹，以后变为棕褐色，并有细小脱屑，掌、跖部还可见梅毒性天疱疮。皮疹常见于口周、鼻翼和肛周，皮损数月后呈放射状皲裂；③骨损害：多无临床体征，少数因剧痛而致“假瘫”，X线表现为骨、软骨骨膜炎改变，上肢最易受累，且以单侧为主；④全身淋巴结肿大；⑤血液系统：表现为贫血、白细胞减少或增多，血小板减少及Coombs试验阴性的溶血性贫血；⑥其他：多为早产、小于胎龄儿；新生儿期中枢神经系统症状罕见，多在生后3～6个月时出现。

二、小儿造血特点是什么？

小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

（一）胚胎期造血 先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。

1.中胚叶造血期 在胚胎第3周至6周出现，主要是原始的有核红细胞。

2.肝造血期 在胚胎第6周至第8周开始肝脏造血，并成为胎儿中期的主要造血部位，4至5个月达高峰，6个月后消退；肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞。脾脏在第8周开始造血，先造红细胞，稍后造粒细胞，5个月后脾脏造红和粒细胞功能消退，以后成为终生造淋巴细胞器官。同期胸腺和淋巴结开始有造淋巴细胞功能。

3.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。

（二）生后造血

1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。儿童期脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨等扁骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。

2.骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

三、铁是如何代谢的？

（一）人体总铁含量及其分布  正常成人男性约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量的60％～70％存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30％。以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾和骨髓中，极少量存在于含铁酶（如各种细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等）及血中。

（二）铁的来源  主要来自食物中摄取铁和衰老的红细胞破坏释放的铁，后者几乎全部被再利用。

（三）铁的吸收和运转  食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收。肠黏膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内贮铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，在缺铁和造血功能增强时铁吸收增多。

食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。肉类、鱼类、肝脏等动物性食物中的铁属于血红素铁，吸收率较高；人乳中铁50％可被吸收，而牛乳中铁吸收率约为10％。植物性食物中的铁属非血红素铁，吸收率甚低，且易受肠腔内其他因素的影响。维生素C、果糖、氨基酸等还原物质能使Fe3+变成Fe2+，有利于铁的吸收；而磷酸、草酸等则与铁形成不溶性铁盐，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制铁的吸收。

无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁蛋白进行运输。在正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁；其余2/3仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁便可使其成为饱和状态，其所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力（TIBC）。血清铁在总铁结合力中所占百分比称转铁蛋白饱和度（TS）。

（四）铁的贮存与利用  铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。

（五）铁的需要量和排泄量  正常人每日铁的排泄量相对恒定，约为1mg，主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜细胞排出。小儿由于不断生长发育，每日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长发育的需要和补充排泄量：成熟儿自生后4个月至3岁每天约需铁1mg/kg；早产儿需铁量较多，约为2mg/kg；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。

（六）胎儿和儿童期铁代谢的特点

1．胎儿期铁代谢特点 胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3个月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后4～5个月之用，而未成熟儿则容易发生缺铁。孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。

2．婴儿和儿童铁代谢的特点 足月新生儿贮存的铁一般能满足4个月之需，生后“生理性溶血”释放的铁较多，随后“生理性贫血”期造血相对低下，故婴儿早期不易发生缺铁。但早产儿从母体获取的铁较少，生长发育快，容易早期即发生缺铁。4个月龄以后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上生长发育快速，造血活跃，对膳食铁的需要增加，而婴儿的主食人乳和牛乳含铁量均很低，难以满足需要，贮存铁耗竭后即发生缺铁。故6个月～2岁小儿缺铁的发生率高。

儿童期缺铁主要原因为：食物搭配不合理，铁吸收受抑制；钩虫、蛲虫感染的隐性失血；性成熟期生长发育加快对铁的需要增加，初潮以后少女月经过多失铁也可成为缺铁原因。

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