问题索引：

一、【问题】急进性肾小球肾炎的治疗原则和预后是什么？

二、【问题】慢性肾小球肾炎的发病机制和病理是什么？

三、【问题】慢性肾小球肾炎的临床表现是什么？

四、【问题】慢性肾小球肾炎的诊断及鉴别诊断是什么？

具体解答：

一、【问题】急进性肾小球肾炎的治疗原则和预后是什么？

【解答】治疗原则和预后

1.急性期针对急性肾功能减退的治疗同急性肾衰竭。

2.免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活，急期重症目前主张给予甲泼尼龙冲击治疗和加用细胞毒药物。甲泼尼龙15～30mg／kg（最大不超过1g）葡萄糖液100～200ml中滴注，连用3天；或隔日1次；连用3次为一疗程。一般1～2个疗程。冲击治疗中注意副作用，如血压高，消化性溃疡，感染，心律紊乱，高凝状态等。继之泼尼松口服2mg／（kg·d），1个月后逐渐减量。在上述皮质激素治疗的基础上近年多数学者强调细胞毒药物，这不仅有助于减少激素用量和缩短疗程，特别是对长期保持肾功能和减少急性期后的恶化或复发有利。例如加用环磷酰胺，可口服或静脉用药。应用此类药物需注意其毒副作用。

3.抗凝治疗：鉴于病理上肾小囊内常见纤维蛋白、某些患者血中持续有过量的纤维蛋白多聚体、提示有凝血及对纤维蛋白溶解的相对不足，故有主张加用抗凝治疗。在抗凝同时还可加用抗血小板聚集药如双嘧达莫。此即皮质激素、细胞毒药物、抗凝及抗血小板聚集的四联疗法。

4.血浆置换：对血循环有抗GBM抗体存在者（即Ⅰ型RPGN）多主张行血浆置换。在应用血浆置换同时应给予免疫抑制剂。此外成人有以体外免疫吸附治疗者。

5.丙种球蛋白静脉注射可用于抗GBM肾炎ANCA及相关血管炎致之RPGN。

6.透析疗法：透析的指征同一般急性肾衰，如严重水血症伴心功能不全、肺水肿、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg／dl、血钾＞6.5mmol/L、严重酸中毒、HCO3-＜12mmol/L等。

7.除上述急期治疗外，本病应加强恢复后的随访。部分患儿数月或数年内可有病情反复及慢性化过程，仍需密切随访，注意保护残存肾功能。

本病预后严重，如未能及时正确治疗，几乎均于数月内进入终末肾改变。

一般认为临床表现有少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。病因方面:继于链球菌感染后者预后较好。治疗措施及其施行是否及时也影响其预后。既往无有效治疗时，除继于链球菌感染者外多最终进入终末肾改变。近年经行甲泼尼龙静脉冲击及免疫抑制剂治疗预后已大为改观。

二、【问题】慢性肾小球肾炎的发病机制和病理是什么？

【解答】发病机制和病理

慢性肾小球肾炎是指病程超过1年，有不同程度的肾功能减退和（或）高血压的肾小球肾炎，缓慢进展的过程，常最终进展至终末期肾改变。

本病起自各种病因及病理改变的原发或继发的肾小球疾病，发病后持续进展的可能原因有:①原发病仍持续活动。②肾小球局部血流动力学的变化；此多为肾损伤后的代偿和（或）适应性改变，主要为肾小球局部的高灌注、高滤过改变；此种血流动力学的持续状态，将导致肾小球硬化。③持续存在的蛋白尿本身可致肾小管间病变。④高血压本身对肾之影响。

病理改变可呈多种改变，即仍可遗有导致慢性肾炎的原发疾病的改变，如膜增生肾炎、局灶节段性硬化、系膜增生性改变等，至病程晚期上述原发病变进展至终末期固缩肾的病变，即肾萎缩、广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、纤维化等改变。

三、【问题】慢性肾小球肾炎的临床表现是什么？

【解答】临床表现

1.起病有以下几种方式①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎；②隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常；③以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。

2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状（详见慢性肾衰竭）。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因（如感染）后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

四、【问题】慢性肾小球肾炎的诊断及鉴别诊断是什么？

【解答】诊断及鉴别诊断

根据以下三点可作出临床诊断:

①肾炎性尿改变，即程度不一的蛋白尿、肾小球性血尿。尿液改变程度不一定与病情相平行，如病程晚期，有时尿蛋白量反可减轻。

②不同程度的肾功能减退和（或）高血压。

③病程1年以上。

尽可能明确致慢性肾小球肾炎的原肾小球疾病的类型以及促其慢性持续进展的可能因素（如持续之高压血），以期能给予相应治疗。

应注意与下列疾病鉴别：

1.有无先天、遗传性肾疾患，如时综合征、肾发育异常或畸形。

2.有无慢性泌尿系感染、肾盂肾炎、反流性肾病。

3.某些诱因（如并发感染、肾毒性药物的应用）致潜隐的慢性肾炎急性加重，需与急性肾炎或急性肾衰竭鉴别。

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