问题索引：

一、【问题】肾小球肾炎的分类及临床表现是什么？

二、【问题】肾病综合征的诊断标准是什么？

三、【问题】急性肾小球肾炎的发病原因及临床表现是什么？

具体解答：

一、【问题】肾小球肾炎的分类及临床表现是什么？

【解答】肾小球肾炎的分类及临床表现

1.急性肾小球肾炎 急性起病，多有前驱感染；以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：

（1）急性链球菌感染后肾小球肾炎：有链球菌感染的血清学证据，起病6～8周内有血补体低下。

（2）非链球菌感染后肾小球肾炎

2.急进性肾小球肾炎 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

3.迁延性肾小球肾炎 有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上；或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

4.慢性肾小球肾炎 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

二、【问题】肾病综合征的诊断标准是什么？

【解答】诊断标准大量蛋白尿（尿蛋白＋＋＋～＋＋＋＋，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。

以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

（1）依临床表现分为两型：

①单纯型NS；

②肾炎型NS.凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：

①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/高倍视野，并证实为肾小球源性血尿者。

②反复或持续高血压，并除外使用糖皮质激素所致。学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg.

③肾功能不全并排除由于血容量不足等所致。

④持续低补体血症。

（2）按糖皮质激素治疗效应分为：激素敏感型NS：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白阴转者；激素耐药型NS：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；激素依赖型NS：对激素敏感；但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。

【注】NS复发与频复发复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。

频复发是指肾病病程中半年内≥2次，或1年内复发≥3次。

三、【问题】急性肾小球肾炎的病因、病理及临床表现是什么？

【解答】病因、病理及临床表现急性肾小球肾炎常简称急性肾炎，广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。

本病为儿科最常见的肾小球疾病，居我国小儿泌尿系疾病住院患儿的首位。

病因和发病机制：本病是由A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

链球菌中仅部分“致肾炎菌株”感染后才引发肾炎；继于呼吸道、咽部感染者常由2、49、50、55、60型引起；继于皮肤感染者常由1、3、4、12、25、49型引起。

上述链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原，引发机体免疫反应，主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物），此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也可能参与发病。

病理：大体观察双肾明显肿大，光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期（发病6周内）还可见白细胞浸润。电镜下除上述增生浸润病变外，在肾小球基膜上皮侧有散在的圆顶状电子致密物沉积物，即本病特征性的“驼峰”。免疫荧光检査，急性期见IgG，C3肾小球基膜及系膜区颗粒状沉积，有时还伴IgM和IgA，此多见于重度蛋白尿者。

临床表现：急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经1～3周无症状间歇期而发病。间歇期长短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者6～12天，皮肤感染者14～28天。

1.典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。50%～70%患儿为肉眼血尿，持续1～2周转为镜下血尿。蛋白尿程度不一，仅少数达肾病水平蛋白尿。70%患儿有非可凹性水肿，通常仅累及眼睑，颜面，偶及全身。30%～80%有血压增高，主因水钠潴留、血容量过大而致。常有尿量减少，但真正达少尿者不多。大部分患儿2～4周利尿消肿，血压也同时恢复。在急期可伴全身非特异症状，如乏力、头痛、食欲减退，小儿可诉腹痛、恶心、呕吐、腰痛。

2.轻症则临床症状不明显，仅表现为镜下血尿。重症则可呈急进性肾炎样过程，短期内出现肾功能不全。

3.近年还注意到以下几种非典型表现

（1）亚临床病例：即无临床表现的病例，此多见于致肾炎链球菌菌株感染患儿的密切接触者。临床无症状，但呈现血补体下降或轻度尿改变，或二者兼具。肾组织学检査有轻度局灶增生病变或弥漫性典型病变。此种虽无症状，但对流行病学有意义。

（2）肾外症状性肾炎：临床有水肿、高血压，甚至发生高血压脑病、严重循环充血状态，但同时尿检无明显改变；或仅轻微改变，但血中补体于6～8周内呈典型的下降继而恢复的过程。此种易于误诊。

（3）尿中蛋白排出突出：水肿明显，血中白蛋白下降，临床呈肾病样表现，可占小儿急性肾炎中的5%，在成人中更为多见。其恢复过程也较典型表现者迟缓，少数进入慢性肾炎过程。

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