问题索引：

一、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的实验室检查是什么？

二、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断是什么？

三、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么？

四、【问题】小儿泌尿系统解剖特点是什么？

具体解答：

一、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的实验室检查是什么？

【解答】实验室检査

（一）血常规 LS患者常呈不同程度的贫血；白细胞数正常或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。

（二）骨髓检查 骨髓增生正常或活跃。分类大多数呈三系正常，少数呈增生性贫血，偶见巨核细胞减少；10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多。

（三）X线检查 对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。

1.胸部 典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

2.骨骼 病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形：脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。

（四）病理检查 可作皮疹印片和病灶活检，如有上述病理改变，是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便，病人痛苦小，阳性率高。有条件时应作电镜检查，可找到LC.

二、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断是什么？

【解答】诊断凡原因不明的发热，皮疹，贫血，耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据。

三、【问题】朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗是什么？

【解答】治疗由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。

（一）药物治疗 近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。

1.化学治疗 常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP-16）、环磷酰胺等。

①VP方案：泼尼松，每日40～60mg/m2口服，每次1.5～2mg/m2，每周静脉注射1次，一般用8～10周。

②VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX），每次静脉滴注，每周1次，共6～8周。

③VEP方案（是近年来主张采用的方案：VP同上，足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，连用3天，每3～4周为1疗程，共用2～6个疗程。维持治疗可用6-MP和MTX，或定期原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年：

2.免疫治疗 胸腺肽1～2mg/次，肌内注射，隔日1次。亦可用α-干扰素和环孢菌素A.

3.其他 对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛，每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。

（二）放射治疗 小剂量（4～6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。

（三）手术治疗 局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。

（四）其他 控制感染，加强支持治疗。

四、【问题】小儿泌尿系统解剖特点是什么？

【解答】小儿泌尿系统解剖特点

1.肾脏 肾脏是位于腹膜后脊柱两侧、左右各一形似蚕豆的泌尿器官。在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层，经历了原肾、中肾及后肾三个阶段。足月儿出生时肾的长轴约6cm，重24g，约为体重的1/125.成人肾长12cm，重150g，约为体重的1/220，故与成人相比，新生儿的肾相对大而重。其表面可呈分叶状，至2～4岁时消失。婴儿肾位置较低，上极平第十二胸椎，下极平第四腰椎，其下极可低至髂嵴以下，2岁后达髂嵴以上。由于婴儿肾相对大，位置低，腹肌薄弱，故2岁以下小儿腹部触诊时可扪及。此外新生儿肾小管相对短，尤以近端肾小管为甚，且其肾单位具不均一性，即同一水平肾单位的近端肾小管长度不一。

2.输尿管 婴幼儿输尿管相对宽，管壁肌肉及弹力纤维发育较差，易受压而扭曲梗阻。输尿管与膀胱连接部的结构发育常不成熟，易发生膀胱输尿管反流。

3.膀胱 婴儿期膀胱位置相对高，在充盈后其顶部达耻骨联合水平以上，而可于腹部扪及，其后随年龄增长而降入盆腔。

4.尿道 出生时女婴尿道长仅1cm，口径相对宽大，尿道口暴露且近肛门，故易发生上行感染。出生时男婴常有包茎或包皮过长。包皮与阴茎头间多未完全游离，而呈生理性粘连，随年龄增长、阴茎的发育，粘连逐渐分离吸收，包皮自行向上退缩，一般10岁时2%～7%仍有包茎。

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