问题索引：

一、特发性血小板减少性紫癜的临床表现有哪些？

二、特发性血小板减少性紫癜的实验室检查有哪些？

三、特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断有哪些？

具体解答：

一、特发性血小板减少性紫癜的临床表现有哪些？

（一）急性型 多见于1～6岁小儿，男女发病数无差异。发病前1～3周常有急性病毒感染史，偶亦见于接种疫苗后发生。起病急骤，常有发热，以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，分布不均，通常以四肢较多，在易于碰撞的部位更多见，躯干则较少见，常伴有鼻衂或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血。淋巴结不肿大。肝脾偶见轻度肿大。

本病呈自限性经过，85%～90%患儿于发病后1～6个月内能自然痊愈。约有10%患儿转变为慢性型。病死率约为0.5%，主要致死原因为颅内出血。

（二）慢性型 病程超过6个月者为慢性型，多见于学龄期儿童。男女发病数相等或女略多于男。起病缓慢，出血症状较急性型轻，主要为皮肤和黏膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年，病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一，可自数周至数年，在间歇期可全无出血或仅有轻度鼻衄，约30%患儿于发病数年后可自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。

二、特发性血小板减少性紫癜的实验室检查有哪些？

（一）血液检查 血小板计数降低，急性型通常＜20×109/L慢性型多为（30～80）×109/L，亦可＜20×109/L.失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

（二）骨髓象 骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，慢性型常明显增多（部分减少）巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较为多见，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象，产生血小板的巨核细胞明显减少。

（三）免疫学检查 血小板相关免疫球蛋白（PA-Ig）测定，80%～100%PA-Ig阳性，但不能区分免疫性和非免疫性血小板减少。新开展的蛋白特异分析法＜383378.，能够测定结合在血小板表面的糖蛋白以及血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体，特异性较高并且能区分免疫性或非免疫性血小板减少。

（四）其他 束臂试验阳性。

三、特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断有哪些？

根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。诊断时需与以下疾病鉴别：

（一）病毒感染急性期所致血小板减少 特点是血小板减少发生在感染初期，随感染的好转而血小板上升；由于病毒直接破坏血小板、抑制巨核细胞功能引起血小板减少，而非免疫机制所致，PA-IgG阴性。

（二）重症细菌感染所致血小板减少 败血症、流行性脑膜炎、粟粒性结核等感染并发弥散性内凝血（DIC）时可有血小板减少，结合原发病的特点加以鉴别。

（三）过敏性紫癜 为出血性斑丘疹，高出皮肤，多见于下肢、臀部，呈对称性分布，血小板不减少。

（四）其他造血系统疾病 如急性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞病等均有血小板减少，可根据各病临床、血象和骨髓象特点鉴别。

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