儿科主治医师考试：《答疑周刊》2017年第14期  

问题索引：

一、【问题】引起新生儿病理性黄疸的几种主要疾病？

二、【问题】新生儿溶血病病因和病理生理？

具体解答：

一、引起新生儿病理性黄疸的几种主要疾病

（一）感染性

1.新生儿肝炎 大多为胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、柯萨奇、病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形虫等。感染可经胎盘传给胎儿或在通过产道娩出时被感染。常在生后1～3周或更晚出现黄疸，病重时粪便色浅或灰白，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。

2.新生儿败血症 新生儿期病原菌侵入血液循环，并在其中生长繁殖、产生毒素所造成的全身性感染。是新生儿期常见的严重感染性疾病，有时在体内产生多发感染性病灶，形成严重病症。临床症状不典型，但有感染中毒表现，反应低、嗜睡、面色欠佳、体温不稳定。足月儿体温正常或升高，早产儿常体温不升，体重不增。

（二）非感染性

1.新生儿溶血病 母、婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。至今发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合新生儿溶血病为最常见，其次为血型系统。

2.胆道闭锁 目前已证实本症多数是由于宫内病毒感染导致的生后进行性胆管炎、胆管纤维化和胆管闭锁；若管壁薄弱则形成胆总管囊肿。多在出生后2周始显黄疸并呈进行性加重；粪色由浅黄转为白色；肝进行性增大，边硬而光滑；肝功改变以结合胆红素增高为主。3个月后可逐渐发展至肝硬化。

3.母乳性黄疸 同前述。

4.遗传性疾病 红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺陷在我国南方多见，核黄疸发生率较高；其他如红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化等。

5.药物性黄疸 如由维生素K3、K4、新生霉素等药物引起者。

二、新生儿溶血病因和病理生理

胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型抗原，在胎儿红细胞通过胎盘进入母体后，该血型抗原即刺激母体产生相应的IgG血型抗体，当这种抗体进入胎儿血循环与其红细胞上的相应抗原结合，即使红细胞在单核-吞噬细胞系统内遭到破坏，引起胎儿血管外溶血。溶血病主要发生在母亲为“O”型而胎儿为“A”型或“B”型时；如母为“AB”型，或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病。因AB血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，O型母亲通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A、B血型物质的刺激而产生抗A、抗B抗体（IgG），故40%～50%ABO溶血病发生在第一胎。

Rh溶血病是指母亲红细胞缺乏D抗原（Rh阴性），而胎儿红细胞具有D抗原（Rh阳性），母体所产生的抗D IgG抗体在进入胎儿体内后即产生免疫性溶血。但Rh阳性（具D抗原）母亲如缺乏Rh系统其他抗原（E、C等）而胎儿具有这类抗原时，也可产生Rh溶血病。Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次为RhE溶血病。Rh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中，这是因为Rh抗原仅存在于Rh猿和人的红细胞上，此抗原初次致敏约需0.5～1ml血液，但在首次妊娠时母血中只有少量（0.05～0.1ml）胎儿血，不足以使其母亲致敏。

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