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苯丙酮尿症的护理评估

2020-05-06 12:16 医学教育网
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医学教育网小编整理了苯丙酮尿症的护理评估如下,请各位考生仔细查看。  

[护理评估]

1.健康史 了解家族中是否有类似疾病;询问父母是否近亲结婚;评估患儿是否有智力低下及体格发育落后;了解患儿喂养情况、饮食结构、小便气味等。

2.身体状况 患儿出生时正常,3~6个月时出现症状,1岁时症状明显。

(1)神经系统:以智能发育落后最为突出,可出现行为异常和癫痫发作等,少数呈肌张力增高和腱反射亢进。

(2)皮肤:生后数月因黑色素合成不足,毛发变黄,皮肤和虹膜色泽变浅,常伴有湿疹。

(3)体味:由于尿液及汗液中有苯乙酸排出,呈特殊的鼠尿样臭味。

3.心理-社会状况 评估家长是否掌握与本病的有关知识,特别是饮食治疗的方法;评估家庭经济和环境状况、父母角色是否称职、家长是否有心理焦虑等。

4.辅助检查

(1)新生儿筛查:新生儿喂乳3~7天,针刺足跟采集外周血,吸在专用采血滤纸上,晾干后送至筛查实验室,进行苯丙氨酸测定,当苯丙氨酸浓度大于切割值,应进一步检查和确诊。

(2)血苯丙氨酸浓度测定:正常人血苯丙氨酸浓度为0.06~0.18mmol/L(1~3mg/dl),患儿血苯丙氨酸浓度可高达1.2mmol/L(20mg/dl).

(3)尿蝶呤图谱分析:主要用于BH4缺乏症的鉴别诊断。

(4)DNA分析:进行基因突变检测和诊断,可进行产前诊断。

5.治疗原则及主要措施 一旦确诊,应立即治疗。 给予低苯丙氨酸饮食,开始治疗的年龄越小,预后越好。非典型PKU,除饮食控制外,尚需给予 BH4、5-羟色胺和左旋多巴(L-DOPA)等药物治疗。

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