医学教育网为广大考生整理了耳鼻咽喉科主任医师考试可能用到的知识点先天性耳蜗畸形如下：

先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形。医学教育网搜集|整理该病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病；服用致畸药物（如反应停）；接触放射性或某些化学物质；分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关，膜迷路来源于外胚层听泡，发育上相对独立，在外、中耳受累时，耳蜗可正常，但也可同。