原发性侧索硬化临床表现

（1）痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。（2）无肌肉萎缩和肌束颤动。（3）客观感觉正常，无意识智能改变。

辅助检查：(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。

原发性侧索硬化鉴别诊断

1．脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2．脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。

一般治疗：1．加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。2．使用足支架，保持适当的活动。

疾病描述

极罕见，选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。

症状体征

（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；

（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；

（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。