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白细胞减少常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂,呈自限性,无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg,一日三次口服,见效后减量为200mg一日二次维持2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。
【实验室检查】
1.骨髓象
一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外,还可明确有无肿瘤细胞转移。
2.血象
白细胞计数多在2~4×109/L,中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。
3.粒细胞边缘池的检查
方法有几种,如用同位素DF32P标记自身中性粒细胞进行检查,结果确切,但受条件限制,难广泛开展。皮下注射肾上腺素0.3mg,中性粒细胞从边缘池进入循环池,持续20-30分钟,正常时中性粒细胞升高一般不超过1.5-2.0×109/L,若超过或增加一倍,提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。
【特殊检查】
1.白细胞凝集素:如阳性则有助于免疫性粒细胞减少症的辅助诊断。
2.溶菌酶:测定血清和骨髓中的溶菌酶,可了解粒细胞的生成情况。
3.骨髓粒细胞贮备功能测定:可了解骨髓贮备功能正常与否。
4.肾上腺素试验:是测定边缘池粒细胞的方法,有助假性粒细胞减少症的诊断。
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