干燥综合征的临床特点

1、腺体受累表现

(1)眼：灼热、刺痛、畏光、发痒、异物感；眼干、泪少或无泪；丝状分泌物增多。

(2)口腔：口干，需频繁饮水；吞咽干食困难；舌、唇、口腔粘膜皲裂或溃疡；反复发生的腮腺肿大(占40％)。

(3)耳鼻咽：鼻腔分泌物减少或呈干黄痂，鼻衄，声音嘶哑，反复发作中耳炎。

(4)呼吸系：粘膜淋巴细胞浸润和腺体萎缩及肺间质血管炎造成小气管狭窄闭塞，肺间质改变，出现干咳和呼吸困难，肺功能异常者占60--70%，肺有间质改变者占40%。

(5)胃肠：胃酸减少(36%)，胃酸缺乏(14%)，萎缩性胃炎(60-70%)，亚临床型胰腺炎多见，少数患者出现慢性腹泻。

(6)皮肤：皮肤干燥、粗糙，少汗。

(7)生殖系：阴道干燥，性生活困难；外阴炎，阴道炎。

2、腺体外表现

(1)全身性：疲乏无力，低热。

(2)皮肤粘膜 ：雷诺现象(10%)；可触性紫癜样皮疹(30%)；结节性红斑，可有口腔粘膜溃疡。

(3)关节和肌肉：关节痛(70%)，关节炎(10%)和多肌炎(30%)。

(4)淋巴结病：淋巴结增生(20%)。血管免疫母细胞淋巴结病和淋巴瘤(6-10%)，如有发热，肝脾淋巴结进行性肿瘤和Ig由多克隆升高转变为单克隆升高时，应警惕淋巴瘤，及时行淋巴结活检。

(5)神经系统(6%)：表现为癫痫、偏盲、多发性硬化样病变和颅神经病变。

(6)血液系统：贫血(24%)，白细胞减少(18%)和血小板减少(14%)。

(7)肝脏：肝大(12.6%)，肝功异常(26%)，部分患者合并有胆汁性肝硬化或慢性活动性肝炎。