系统性硬化症的临床特点

1 首发症状：70%的患者首发症状为雷诺现象；50%左右病例以手和面部皮肤肿胀为主诉；以关节痛或关节炎起病者占33%。可有不规则发热，食欲减退和体重下降等

2雷诺现象：见于90%以上的患者，可伴指(趾)端溃疡，梗塞或指节坏疽，指(趾)变短和指(趾)骨吸收。

3皮肤：皮肤病变一般经过炎症(水肿)，纤维化(硬化)和萎缩三个阶段。

(1)水肿期：皮肤肿胀发紧，呈无痛性非凹馅性水肿

(2)硬化期：皮肤增厚变硬，似皮革样，表面有蜡样光泽，面部呈假面具样。

(3)萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸，皮下组织及肌肉萎缩和硬化，形成木板样硬化。面部典型的表现为唇薄，鼻尖，耳廓小，张口受限和口周放射状皱纹。

(4)毛细血管扩张(占35%)，多见于面，唇 ，舌，指和前臂。

(5)色素沉着或脱失(占50%)

(6)皮下钙质沉着占10%，好发于指端膝，肘及其他骨髂突出部位。

4器官受累

(1)胃肠：食道功能障碍占90%，表现为吞咽困难及胃内容物返流所致的食道炎，溃疡和痉挛。

(2)肺：肺脏受累占70%，主要表现为进行性劳力性呼吸困难及刺激性干咳，可有反复发作的胸膜炎及明显的摩擦音。X线确定的肺间质病变发生率约为30%左右。

(3)心脏：30-50%的患者有心肌受累。

(4)肾脏：45%的患者有肾脏损害，表现为蛋白尿，氮质血症和高血压。

(5)其它：合并SS者占20%，14%的患者有甲状腺功能低下的表现。腕管综合征和三叉神经病变分别见于3%和4%的患者，其它神经系统病变则比较少见。