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自身免疫性溶血性贫血的治疗-血液病主治医师

2020-01-10 20:56 医学教育网
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“自身免疫性溶血性贫血的治疗-血液病主治医师”备考血液病主治医师考试的童鞋们快点看过来!医学教育网小编特意为您汇总:

1. 病因治疗

治疗原发病最为重要。

2. 药物治疗

(1)糖皮质激素  为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松,红细胞计数恢复正常后,每周减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,应改换其他疗法。

(2)达那唑  为弱雄酮类促蛋白合成制剂,可减少巨噬细胞的FcR数目,本药起效较慢,应与泼尼松类药物合用,起效后逐渐将激素类药物减量,最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等,停药后可好转。

(3)免疫抑制剂  环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能,抑制免疫反应,并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用,无骨髓抑制作用。也可选用酶酚酸酯(骁悉)每日2次。近年来,发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣,西罗莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且无肾毒性和骨髓抑制作用,连用3个月,根据情况逐渐减量至停药,亦可治疗免疫性血小板减少。

(4)大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)  如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG,连用3~5日。

3. 脾切除

糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60%~70%,继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿,切脾无效。

4. 血浆置换

采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。

5. 输血

只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者,对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血,故应严格掌握输血指征。

6. 其他

近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab(美罗华)、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗(利妥昔单抗),1周1次,2~4次,2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能,可试用丙戊酸钠。

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