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1)临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒战、发热(体温可高达40.C),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。
(2)实验室检查:①发作时贫血严重,进展迅速,周围血红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现;②反复发作者有含铁血黄素尿;发作时尿潜血阳性。③冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
(3)诊断标准:溶贫患者冷热溶血试验阳性,结合临床表现及其他实验室检查,可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。