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G6PD缺乏症的诊断要点是血液病主任医师考试大纲要求熟练掌握的内容,医学教育网为各位血液病主任医师考生搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!
(一)病史及症状⑴ 病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否与食用蚕豆、伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。⑵ 临床症状:头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。严重血红蛋白尿者可导致肾功能衰竭。
(二)体检发现:贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、肝脾轻度肿大或正常。
(三)辅助检查1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;网织红细胞增高;见咬痕红细胞和水疱细胞,可见幼红细胞;红细胞中可见Heinz小体。白细胞、血小板数多增高。2. 骨髓象:增生活跃或明显活跃,红系、粒系均增生。3. 血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。4. 高铁血红蛋白还原试验:还原率10min;硝基四氮唑篮纸片法:滤纸片呈淡紫蓝色或仍为红色。5. 有条件做G6PD活性定量测定。
(四)鉴别诊断:应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别。
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