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弥漫性血管内凝血的患者有哪些临床表现?

2020-06-10 14:24 医学教育网
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弥漫性血管内凝血的患者有哪些临床表现?为了帮助大家了解,医学教育网小编为您提供汇总:

DIC的发病原因虽然不同,但其临床表现均相似,除原发病的征象外,主要有出血、休克、栓塞及溶血四方面的表现。

DIC分急性、亚急性和慢性三种,其中急性占大多数,常见于革兰氏阴性杆菌感染、败血症、流行性出血热、产科意外、急性溶血、输血血型不合、毒蛇咬伤、广泛大手术、体外循环、重度挤压伤及复合创伤,病势凶险。亚急性DIC见于白血病、各种癌肿及癌转移或死胎滞留,病情较缓和。慢性者少见,临床表现可为原发性疾病所掩盖,容易漏诊或误诊,常在尸解中发现,多见于系统性红斑狼疮、卵巢癌肿,巨大血管瘤,晚期糖尿病等。

DIC的临床表现主要为出血,多脏器功能障碍,休克和贫血。其中最常见者为出血。急性DIC时以前三种症状为多见:

出血

DIC患者约有70%-80%以程度不同的出血为初发症状,如紫癜、血泡、皮下血肿、采血部位出血、手术创面出血、外伤性出血和内脏出血等。出血的机制与下述四方面因素有关。

(1)凝血物质大量消耗:广泛微血栓形成使各种凝血因子包括Fbg、FV、FⅧ、FIX、FX和血小板大量消耗,故DIC又称为消耗性凝血病(consumptive coagulopathy)。

(2)继发性纤溶功能增强:纤溶功能增强产生大量PLn,PLn不但能降解Fbn/Fbg,还能水解各种凝血因子,使凝血因子进一步减少,加剧凝血功能障碍并引起出血。

(3)纤维蛋白(原)降解产物的抗凝作用:PLn降解Pbs/Fbn生成各种分子大小不等的多肽组分,总称为纤维蛋白(原)降解产物(fibrin/fibrinogen degradation products,FgDP/FDP),其中多数成分有强大的抗凝作用:①X、Y片段可与纤维蛋白单体(FM)形成可溶性FM复合物(soluble fibrin monomer complex,SFMC),阻碍FM相互间交联以形成可溶性纤维蛋白;D片段对FM交联聚合有抑制作用。②片段Y、E有抗凝血酶作用。③大部分成分能抑制血小板粘附和聚集。FgDP/FDP各种成分的这类作用,使机体止、凝血功能明显降低,是DIC时引起出血的重要机制。

(4)血管损伤:DIC发生发展过程中,各种原始病因和继发性引起的缺氧、酸中毒、细胞因子和自由基等多种因素的作用可导致微小血管管壁损伤,也是DIC出血的机制之一。

多系统器官功能衰竭

由于DIC发生的原因和受累脏器及各脏器中形成微血栓的严重程度不同,故不同器官系统发生代谢与功能障碍或缺血性坏死的程度也可不同,受累严重者可导致脏器功能不全甚至衰竭。临床上常同时或相继出现两种或两种以上脏器功能障碍的不同症状,如呼吸困难、少尿、无尿、恶心、呕吐、腹部或背部疼痛、发热、黄疽、低血压、意识障碍(严重者发生昏迷)及各种精神神经症状。DIC时引起多器官功能衰竭(MSOF)的机制,与微血栓形成和微循环灌流障碍、缺血再灌注损伤、白细胞激活和炎症介质的损伤作用,以及器官功能障碍作为后果对其它脏器产生的影响等有关。MSOF常是DIC引起死亡的重要原因。

休克

某些病因既可引起DIC也可引起休克,如内毒素血症、严重烧伤等:由于不同个体内在条件的差异和病因性质、作用时对凝血-抗凝血平衡或微循环功能影响的严重程度不同,可以首先出现DIC或者休克的特征性病理变化,也可几乎同时地出现这两种病理变化。DIC或休克在发展过程中也能产生一些因素分别引起休克或DIC。如前述由暴发型脑膜炎球菌败血症引起休克时,可伴有皮肤大片瘀斑等体征,其本质属于典型的DIC。

DIC病理过程中有许多因素与引起休克有关。①微血栓形成,使回心血量减少。②出血可影响血容量。③DIC时可引起肾上腺素能神经兴奋;也可通过激活激肽和补体系统产生血管活性介质如激肽和组胺,使外周阻力降低,引起血压下降。④FDP小片段成分A、B、C能增强激肽和组胺的作用,使微血管扩张,通透性增高,血浆外渗。⑤心功能降低。除心内微血栓形成直接影响心泵功能外,肺内微血栓形成导致肺动脉高压,增加右心后负荷;DIC时因组织器官缺血、缺氧可引起代谢性酸中毒,酸中毒可使心肌舒缩功能发生障碍。由于前述的因素使血容量减少、回心血量降低、心功能降低和心输出量减少,加上血管扩张和外周阻力降低,则血压可明显降低。

微血管病性溶血性贫血

DIC时红细胞可被阻留于微血管内。当红细胞通过沉着的Fbn细丝或VEC裂隙处时受到血流冲击、挤压,引起对红细胞的机械性损伤,因而在循环中出现各种形态特殊的变形红细胞或呈盔形、星形、多角形、小球形等不同形态的红细胞碎片,称为裂细胞(schistocyte)。这些红细胞及细胞碎片的脆性明显增高,很易破裂发生溶血。DIC早期溶血较轻,不易察觉,后期易于在外周血发现各种具特殊形态的红细胞畸形。外周血破碎红细胞数大于2%对DIC有辅助诊断意义,但这种红细胞碎片并非仅见于DIC。慢性DIC及有些亚急性DIC往往因出现溶血性贫血的临床症状,被称为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolydc anemia)。

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