左心发育不良的鉴别诊断要点是胸心外科主任医师考试的重要考点和常见考点，现医学教育网整理总结如下：

（一）大动脉转位紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大，以后出现进行性增大，且呈特殊的卵形医|学教育网搜集整理。

（二）重度肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁紫绀较轻，颈静脉搏动明显，心尖搏动在剑突下较强烈，胸骨左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音，向左颈及背部传导，肺动脉第二音减弱及分裂。X线检查示右心房、右心室扩大，肺动脉段亦扩大，但搏动轻微或缺如，肺野异常清晰。

（三）巨大的室间隔缺损脉搏充盈，在胸骨左缘第3～4列间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音，并向四周传导。X线检查示左右心室增大，肺野充血，肺门跳动，肺动脉段隆凸，心电图或见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。

（四）肺静脉联接异常心下型心脏不增大或增大不明显，肺野血管阴影不增多，可资鉴别。