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消化道重复畸形患者的病理都有哪些?

2020-07-01 19:06 医学教育网
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2020年小儿外科职称涉及内容比较多,为帮助大家复习,缓解备考压力,医学教育网小编整理“消化道重复畸形患者的病理都有哪些? ”的知识点,具体内容如下:

畸形颇为复杂,临床分为两类:

1球形或椭圆形型

为一种圆形或椭圆形囊肿。最小者直径仅1cm,大者可占据小儿胸腔或腹腔的大部分。几乎皆紧密附着于消化道的一侧。有些小的囊肿位于消化道肌层内或粘膜下。囊肿外壁肌层,与消化道肌层互相融合,且有共同的血液供应。内层衬以邻近或远处消化道的胃、肠粘膜,也可同时存在两种以上的肠粘膜。囊肿内液体的性质,可协助确定粘膜的种类。当液体含有胃酸和胃蛋白酶、氢离子指数低者为胃粘膜;液体为碱性粘液,则为肠粘膜。

2管状型

病例不到总数的1/3。分三类: ①长憩室状,可从肠系膜内向外伸向任何部位。②囊袋状,多数与肠腔不相通。③重复肠管状,肠道呈并列的双腔管道,范围广泛,甚至延伸至整个结肠。管状型有完全正常的肠壁结构,内层衬胃粘膜较球形者更为多见。此类畸形小者数厘米,最长者可达50cm或更长。另有一种起源于十二指肠或空肠,经腹腔穿过横膈伸入胸腔,甚至可达颈椎,称胸腹腔内重复畸形。

重复畸形可发生于消化道的任何部位(图),于回肠者约占总数的30%以上,其次为结肠和食管。每一脏器其好发部位; 如食管好发于右后纵隔; 十二指肠于内侧或后侧; 胃于大弯侧; 小肠于系膜侧; 结肠于内侧; 直肠于后侧等。重复畸形伴发其他系统的畸形也有一定的规律;如胸腔内重复畸形伴半椎体、脊柱裂; 小肠的球形囊肿伴肠闭锁,肠旋转不良;结肠管状畸形伴泌尿生殖系统畸形或直肠肛门闭锁等。偶尔同一病儿发生两处以上的消化道重复畸形。

由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及伴发其他畸形等因素不同,临床症状差异很大。症状可出现于任何年龄,但一岁以内发病者约占65%,且不少于生后一个月内即发病,也有成年后方出现症状。另有少数病例无症状,仅因其他疾病行剖腹手术或尸检时才被发现。口腔内囊性重复畸形好发于舌腹面或舌根,常被误认为舌囊肿。其体积较小,多不妨碍呼吸及吮奶,手术时可完整摘除。胸腔内食管巨大球形囊肿可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,囊肿内层衬胃粘膜时,因受胃酸及消化酶的腐蚀,使邻近的食管及肺组织发生炎症,甚至发生穿孔和出血。胃重复畸形罕见,上腹部有饱胀感,并可扪及囊性巨大包块。幽门和十二指肠第一、第二部被重复畸形压迫,呕吐不含胆液,右上腹肋缘下可扪及包块、手术前常误诊为肥厚性幽门狭窄。回肠重复畸形中,大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻,腹部可扪到圆形或椭圆形、光滑的囊性包块,活动度大。囊腔内积液增多致使囊壁紧张时,出现疼痛及压痛。肠壁肌层内的小球形囊肿常导致肠套叠。管状畸形与肠腔相通者,因畸形腔内积液可经肠道排出,故不易扪到包块,当其内层衬胃粘膜时,常发生溃疡,伴有呕血或便血,溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。有些重复畸形可使所附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。结肠重复畸形的发病率远较小肠低。无论球形或管状畸形均可伴发重复输尿管、膀胱,重复阴道、尿道及直肠肛门闭锁等疾患。由于婴儿盆腔狭小,直肠后的重复畸形于早期即出现排便困难。排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征。直肠指检时于直肠后可扪及囊肿样包块,易与骶前畸胎瘤混淆。

术前作出诊断较困难,多数于开胸或剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时,应考虑食管重复畸形。钡餐及钡灌肠检查可见充盈缺损或钡剂进入畸形囊腔。纤维内窥镜检查有利于确诊。

消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,必需施行急症手术者,大多为婴幼儿。重复畸形与所附消化道有共同的肌层及血液供应者,手术时应一并切除。少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形可单独切除。十二指肠重复畸形可行“开窗术”,即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相沟通。窗洞应够大,此术简单易行,效果较满意。巨大的十二指肠重复畸形也可行囊肿空肠吻合术。对范围广泛的长管状畸形,可于畸形的远端作肠内瘘术,使畸形管腔的内容物排向肠腔。但对衬有胃粘膜者,肠内瘘术仍不能避免消化道出血及穿孔等并发症,应尽量采用肠切除吻合术或粘膜剥离术。直肠后球形囊肿经骶路解剖骶骨前间隙,常能满意切除。结肠重复畸形成年后可发生恶变,因而剖腹手术中发现本症时,应施行重复畸形切除术。

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