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血小板减少性紫癜的概述、临床表现

【考频指数】★★★★

【考点精讲】

一、概述（常见病因）

正常血小板计数为（100～300）×10⁹/L。血小板＜100×10⁹/L为血小板减少。

血小板减少的病因：①生成减少：如再生障碍性贫血、急性白血病等；②破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜（ITP）、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫癜；③消耗过多：如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血（DIC）等；④血小板分布异常：如脾大、低温麻醉等。

二、临床表现

血小板减少性紫癜的临床表现主要是出血倾向，表现为皮肤瘀点（或称出血点）、紫癜、瘀斑和外伤后不易止血及鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重内脏出血较少见。当血小板＞50×10⁹/L时出血不明显，当血小板＜50×10⁹/L时，轻度损伤即有出血倾向，手术后出血不止；血小板＜20×10⁹/L时，有自发出血，血小板＜10×10⁹/L时，常有明显出血，表现为全身多部位出血，甚至出现口腔颊黏膜血疱和视物模糊（眼底出血），后两者常是颅内出血的先兆。

血小板减少性紫癜的临床表现常因病因不同而异，如常见的再生障碍性贫血和急性白血病等，除有血小板减少性紫癜的出血表现外，常伴有贫血和白细胞的异常。临床上以血小板减少性紫癜为主要表现的疾病主要是特发性血小板减少性紫癜（ITP），属于免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，该病成人起病隐匿，常说不清具体发病日期，ITP的主要临床表现：①出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生，严重内脏出血较少见，而可因感染等情况骤然加重；②乏力；③长期出血者可有与出血量平行的慢性失血性贫血（亦即缺铁性贫血）。

ITP的临床分型和分期（2019年新增内容）：①新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP病人；②持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP病人；③慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP病人；④重症ITP：指血小板＜20×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量；⑤难治性ITP：指满足以下全部三个条件的病人，即脾切除后无效或复发、仍需要治疗以降低出血的危险、除外了其他引起血小板减少症原因的确诊病人。

【进阶攻略】

考试题型多样化。概括一下该知识点的重点内容：

出血+血小板减少=ITP。

【易错易混淆辨析】

再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100×10⁹/L）。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.特发性血小板减少性紫癜较少出现

A.肌肉血肿

B.鼻衄

C.月经过多

D.口腔黏膜出血

E.皮肤瘀点

二、A2型选择题

1.女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验PLT 35×10⁹/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）。下列体征支持ITP诊断的是

A.皮肤有略高出皮面的紫癜

B.面部蝶形红斑

C.口腔溃疡

D.下肢肌肉血肿

E.脾脏不大

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.A

【答案解析】血小板减少性紫癜的临床表现主要是出血倾向，表现为皮肤瘀点（或称出血点）、紫癜、瘀斑和外伤后不易止血及鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重内脏出血较少见。肌肉血肿主要是见于血友病的患者出血。

二、A2型选择题

1.E

【答案解析】患者诊断血小板减少性紫癜，应用排除法。A考虑是过敏性紫癜，BC考虑是免疫性疾病如系统性红斑狼疮，D考虑是血友病。只有E选项提示血小板减少性紫癜的可能性大。

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