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肺动脉高压的处理原则：

【参考答案】

治疗策略：先行支持治疗，疗效不佳者行联合药物治疗及肺移植。

1.抗凝药物：延缓疾病进展，改善患者预后，华法林为首选。

2.利尿剂：当右心衰竭时使用利尿剂改善症状。

3.氧疗：伴有低氧血症的IPAH患者应氧疗，保持动脉血氧饱和度>90%。

4.地高辛：改善IPAH的心排出量，降低房性快速型心律失常的心室率。

5.血管扩张药：(1)钙通道阻滞剂：急性血管反应试验结果阳性是应用指征，心动过缓选择硝苯地平，心动过速选择地尔硫?;(2)前列环素：不仅扩张血管，长期应用可逆转肺血管重构，如依前列醇、伊洛前列素、贝前列素;(3)一氧化氮：吸入仅选择性地扩张肺动脉;④其他药物：内皮素受体抑制剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

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