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法洛四联症是1岁后最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损以及主动脉骑跨，其中以肺动脉狭窄最为严重，对患儿的病理生理和临床表现有着重要影响。

法洛四联症的临床表现：

1.青紫：最突出的表现，多出现在生后3到6个月逐渐出现青紫医学`教育网搜|集整理。

2.蹲踞现象：婴儿期常喜膝胸卧位，年长者蹲踞现象是保护性姿势，因蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状得以暂时缓解。

3.缺氧发作：在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，患儿活动、哭闹、便秘时，突然发生该处肌肉痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。患儿表现头晕、头痛、呼吸困难，严重者突然晕厥、抽搐。

4.杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状。

法洛四联症的护理措施：

1.休息：恢复心脏功能的重要条件，休息可减少组织对氧的需要。

2.饮食护理：给予清淡易消化饮食，可少量多餐，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，以增强体质；心功能不全时有水钠潴留者，应根据病情，采取无盐饮食或低盐饮食。

3.预防感染：避免受凉，必要时保护性隔离，以免交叉感染。做各种口腔小手术时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生，一旦发生感染应积极治疗。

4.预防血栓：法洛四联症的患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。

5.缺氧发作时的处理：立即给予患儿膝胸卧位，吸氧，配合医生给予吗啡及普洛萘尔（减慢心率）抢救。

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