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再生障碍性贫血诊断治疗

2016-01-11 14:53 医学教育网
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再生障碍性贫血诊断治疗

一.再生障碍性贫血诊断:

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

②一般无脾肿大;

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查);

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

⑤一般抗贫血药物治疗无效。医/学/教育网整理搜集

二.再生障碍性贫血治疗:

包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

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