小儿贫血疾病简介与发病机制：

疾病简介：

营养性缺铁性贫血，是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

发病机制：

（一）铁在体内的代谢：

正常人体内铁的含量为35～60mg/kg.其中65～70%存在于循环红细胞的血红蛋白中，25～30%为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统（肝、脾、骨髓等）中，约5%存在于肌红蛋白及各种含铁的酶（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等）中。在血浆中转运的铁仅占0.1%左右。人体需要的铁来源于食物和衰老红细胞破坏后释放的铁。一般食物中所含的铁仅约5～10%能被吸收。植物中的铁吸收率低，而动物性食物中铁吸收率高。二价铁比三价铁容易吸收。同时食入维生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸则有碍于铁的吸收。铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段进行。肠粘膜细胞有调节铁吸收的功能。这种细胞寿命为2～3天，在肠腔和血液之间形成一暂时保存铁的地带。在体内铁过多时，大量保存铁的肠粘膜细胞在肠腔内脱落排出体外，使铁吸收减少。相反，在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠粘膜进入血循环的量增多。

从肠道吸收的铁进入血浆后，与转铁蛋白结合，输送到组织中贮存或至骨髓中参与造血。在正常情况下，约有1/3的转铁蛋白与铁结合，结合的铁就是血清铁。其余的2/3转铁蛋白，仍具有与铁结合的能力，在体外加上一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。血清铁与血清总铁结合力的百分比值称为血清铁饱和度。

衰老红细胞破坏后放出的血红蛋白及其他铁蛋白分解代谢释放出来的铁又可有效地用来重新合成血红蛋白和铁化合物。正常小儿每日损失的铁量极微，不超过15微克/kg.d.主要由胆汁、尿液、汗液和脱落的粘膜细胞排出。但小儿时期由于不断生长发育，故每日需自饮食中补充的铁量较成人多，约需6～16mg/d.

（二）缺铁与贫血：

铁是合成血红蛋白的原料。血浆中转运的铁到达骨髓造血组织时，铁即进入幼红细胞内，被线粒体摄取而形成含铁血红素。后者再与珠蛋白形成血红蛋白。当体内缺铁或铁的利用发生障碍时，因含铁血红素的合成不足，使血红蛋白合成减少，新生的红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁时对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响，但远不如对血红蛋白合成的影响明显，故新生的红细胞胞体变小，胞浆中血红蛋白量减少，而形成小细胞低色素性贫血。

严重缺铁时不仅发生贫血，也可引起体内含铁的酶类缺乏，致细胞呼吸发生障碍，影响组织器官的功能，临床上可发生胃肠道、循环、神经等系统的功能障碍。由于贫血，带氧不足，更使功能障碍加重。

（三）缺铁的原因：

1、体内贮铁不足：

胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为250～300mg（平均60～70mg/kg）。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3～4个月内造血之需。如贮铁不足，则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低，以及从胎儿循环中失血（如胎儿输血至母体或输血至另一孪生胎儿），都是造成新生儿贮铁减少的原因。医学.教育网整理出生后延迟结扎脐带，可使新生儿多得35mg铁。

2、铁摄入量不足：

饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低，不足婴儿所需，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。

3、生长发育快：

随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相，对愈大，愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至5～6倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。

4、铁的丢失或消耗过多：

食物过敏、肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。失血1ml就相当于失铁0.5mg，长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。

临床表现：

任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病较为隐匿，不少患儿因其他疾病就诊时才被诊断。

（一）一般表现：

皮肤、粘膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易感疲乏无力，易烦躁哭闹或精神不振，不爱活动，食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。

（二）造血器官表现：

由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧。

（三）其他症状和体征：

由于上皮损害可出现反甲，口腔粘膜及肛门发炎，舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下，异食癖，时有消化不良、呕吐或腹泻。呼吸，脉率可代偿性加快，心前区可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大，甚至并发心功能不全。

辅助检查：

（一）血象：

以血红蛋白量减低为主。贫血早期红细胞数不减少，随着病情的发展红细胞数也减少。红细胞平均容积小于正常，红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度均减低。网织红细胞数正常。血涂片可见红细胞大小不一、中央浅染区增大。红细胞脆性降低。

（二）铁代谢检查：

血清铁减低，dL.血清总铁结合力增加，>370μg/dL.血清铁饱和度明显下降，<15%.

（三）骨髓象：

骨髓有核细胞增生活跃，严重病例也可增生低下。粒、红比例正常或后者增多。红细胞系统中以中幼和晚幼红细胞增加明显。各期红细胞胞体均较小，胞浆量少，染色偏蓝，因而显示胞浆成熟程度较胞核差。以普鲁氏蓝染色法可见铁粒幼红细胞减少，往往低于1.5%以下。白细胞系统无特殊改变。巨核细胞多正常。

诊断和鉴别诊断：

根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。

诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗，如给药后网织红细胞升高、贫血改善，则有助于诊断。必要时可做骨髓检查（包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查），以及血清铁含量，血清铁结合力等铁代谢检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因（如有无食物过敏、肠道慢性失血、寄生虫病等），以便对因治疗。

地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、肺含铁血黄素沉着症、维生素B6缺乏性贫血、铅中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遗传性小细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血，但相对少见，可根据各病的特点加以鉴别。

疾病治疗：

1.查明和去除病因；

2.防治感染；

3.补充铁剂；

4.纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。

疾病预防：

主要是做好卫生宣教工作，家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导，小儿出生后的合理喂养，强调及时添加含铁较多的辅食，尤其是动物类食品，如各种红肉、肝类等，治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病，对早产儿、双胎儿早期给予铁剂预防，对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等。