[内科学(含传染病学)]14岁,男性,自幼身材矮小,近3年增长
选项:<5cm,学习成绩好,就诊查体身高98cm,童音童貌,外生殖器未发育,睾丸小,骨年龄9~10岁,染色体正常,生长激素基础值1.11μg/L(正常0~5μg/L),胰岛素低血糖兴奋试验各时间点值均<5μg/L,最可能的诊断是
A.Laron侏儒
B.垂体性侏儒
C.克汀病性侏儒
D.体质性侏儒
E.青春期延迟
答案:
B
解析:
答复:本题选B。
垂体性侏儒症又称为矮小症,是脑垂体前叶机能减退症的其中一种。脑垂体前叶负责分泌多种激素,如肾上腺皮质素、黑色素、细胞刺激素、生长激素、催乳素、甲状腺激素等等,垂体性侏儒症就是生长激素分泌减少或不足以致影响生长,形成发育障碍。
生长迟缓。患者在出生时身长及体形可能正常,由一至三岁左右渐见生长迟缓,常比同龄儿童约矮30%,成年後身高亦很少超过130cm.
保持儿童状态。患者会像儿童一般,肌肉不发达,皮肤细腻,毛发柔细,保持童音,性格保持童稚状态,牙齿发育迟缓,但智力正常。
性器官发育不良。垂体性侏儒症患者之性器官通常也会发育不良,没有阴毛、腋毛等第二性徵,亦没有性欲。男性患者不会长出胡须,甚至会有隐睾症;女性患者不会有月经。