[内科学（含传染病学）]女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈...

答复：本题选D。

　　急性淋巴细胞白血病（ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。糖原染色：急淋细胞呈阳性。

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　　在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；

（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

（二）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；

1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。

2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。
M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。
M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。

3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；
M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。
M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

4、M4即为粒－单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型；
M4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％。
M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。
M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％。
M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5－30％。

5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；
M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％。
M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，原单核细胞＜80％。

6．M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％。

7．M7 巨核细胞白血病

细胞化学染色
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3％＝；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（>50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（＜50％＝；急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。

急性白血病

一、临床表现
    1．骨髓中因白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制而出现的l临床表现贫血、出血及
继发感染和发热：出血的主要原因是血板减少，急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。
    2．器官和组织浸润而出现的临床表现①淋巴结和肝脾肿大，前者以急淋较多见；②
骨和关节疼痛和压痛，病人常有胸骨下端局部压痛；③眼部浸润，粒细胞白血病可形成粒细
胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；④牙龈和皮肤浸润，多见于急单(M，)或急粒．单
白血病(M4)；⑤中枢神经系统白血病，以急淋最常见；⑥睾丸浸润，多见于急淋。

二、血象和骨髓象特征
    1．血象除贫血和血小板减少外，白细胞计数可增高，亦可在正常水平或减少，前者称白细胞增多型急性白血病，后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过100×109/L，称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞，甚至可达90％以上，但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。
    2．骨髓象绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和(早)幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。

三、细胞化学染色在分型中的意义
　　由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)一(+)，急淋(-)；NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。

慢性粒细胞白血病

一、典型病例的临床特点
       慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有：
    1．起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多
汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
    2．脾明显肿大，常呈巨脾。
    3．周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
    4骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生，分类中可
见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。
    5．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
    6．血细胞中出现Ph’染色体，分子生物学检查可见bcr／abl融合基因。

二、临床分期
       慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20％，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10％，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30％。

三、和类白血病反应鉴别要点
       类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：
    1常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的I临床表现。
    2．白细胞数很少超过50×109/L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
    3．脾大常不如慢粒显著。
    4．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
    5．Ph’染色体阴性。
    6．原发病控制后，类白血病反应消失。