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本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄<18月,北美洲<3岁。印度约60%<2岁。国内报道1组38例,19例为7——13岁。性别以男性为主,与国外无明显差异。
前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状,约占10%——15%。前驱期约持续3——16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%——60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水肿,30%——50%病人肝脾肿大,约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿,15%——30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异,如在印度本病常合并于痢疾后起闰。60%有发热。在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%——52%,表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%——100%有少尿,30%病人无尿(持续4天——数周)。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发,复发者预后差。
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