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关于马兜铃酸肾病的肾脏病理是什么?

2020-04-13 18:27 医学教育网
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关于马兜铃酸肾病的肾脏病理是什么?为了帮助大家了解,医学教育网小编为您提供汇总:

马兜铃酸肾病的肾脏病理以肾小管间质病变为主,但因服药剂量(包括单次和累积剂量)、服用时间和病程以及肾脏基础疾病的不同,不同个体间病理改变存在显著差别。一般大剂量马兜铃酸急性肾中毒( 即急性马兜铃酸肾病),肾脏病理以肾小管上皮细胞坏死和肾小管“裸膜”为特征,病程迁延者可见慢性马兜铃酸肾病的病变特征。小剂量马兜铃酸慢性中毒造成的慢性马兜铃酸肾病,肾脏病理以寡细胞性间质纤维化为特征,酷似Balkan 肾病。

急性马兜铃酸肾病

1.光镜 主要表现为急性肾小管坏死,病变可累及近端和远端小管、髓襻和集合管,以近端肾小管病变为主。病灶呈片状或弥漫分布,皮质及皮髓交界处肾小管病变更为明显。典型病变表现为肾小管上皮细胞刷状缘脱落、细胞浊肿、坏死脱落可形成上皮细胞管型,肾小管基底膜广泛“裸膜”,罕见肾小管上皮细胞再生。小管腔内或胞质内可见嗜碱性物质,肾间质水肿,间质细胞浸润少见。间质血管可见内皮细胞肿胀、弹力层分层或透明样变性。病变轻的肾小管上皮细胞可仅有刷状缘脱落、胞质大空泡变性。肾小球通常无明显病变,有的包曼囊腔可见小管返流现象,部分患者肾小球足细胞肿胀。病程迁延或重复肾活检时罕见肾小管上皮细胞再生,肾小管基底膜仍可见“裸膜”。肾小管上皮细胞可出现扁平、管腔扩张,小管基底膜增厚,间质增宽及纤维化等慢性化病变。有基础肾小球疾病者可见不同类型肾小球病变,肾间质可有不同程度细胞浸润。

2.免疫荧光 肾小球及肾小管基底膜均无免疫球蛋白和补体成分沉积。

3.电镜 肾小管病变广泛,近端、远端小管、髓襻及集合管均可见上皮细胞胞质崩解,线粒体畸形(嵴模糊,消失,哑铃状,或浓缩),基底膜裸露但完整。近端肾小管上皮细胞大量空泡,有时可见淡染的嗜锇物。肾小球足细胞足突轻度节段性融合,部分系膜基质轻度增多,无电子致密物沉积。

慢性马兜铃酸肾病

1.光镜 肾小管毁损、间质纤维化而无细胞浸润是慢性马兜铃酸肾病的组织学特征。病变主要分布于浅表肾皮质及皮髓交界,病变范围和严重程度与马兜铃酸剂量密切相关。摄入马兜铃酸剂量小、病程短者肾小管间质病变轻,呈灶性分布,表现为上皮细胞扁平、浊肿,肾小管基底膜增厚和间质轻度增宽、纤维化。肾小球形态基本正常,间质血管病变轻。长期小量服用含马兜铃酸药物者(累积剂量大)或单次大剂量、病程迁延者肾活检病理则表现为重度慢性间质性肾炎。肾间质弥漫增宽、重度纤维化。肾小管数量显著减少,残留肾小管萎缩,上皮细胞严重扁平状,无细胞再生,很少见肾小管呈囊样扩张,肾小管基底膜明显增厚,少数可见肾小管“裸膜”。间质仅见散在或小灶性细胞浸润。间质小动脉内膜普遍增厚、闭锁,入球动脉透明变性。肾小球丝球体皱缩,毛细血管襻开放不佳,部分肾小球缺血性废弃。包曼囊囊壁增厚,囊外纤维化。

2.免疫荧光 肾小球及肾小管基底膜均无免疫球蛋白和补体沉积。

3.电镜 肾小管和血管间大量胶原结构。小管基底膜增厚、分层,上皮细胞微绒毛脱落或融合,细胞缩小,有时管腔内可见颗粒状物质组成的球形体。肾小球毛细血管襻见节段基底膜增厚、分层,毛细血管腔塌陷,内皮下结构疏松。系膜区无扩张,足突轻度融合,包曼囊增厚分层。

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