原发性肾小球疾病-局灶节段性肾小球硬化的诊断及鉴别诊断，为了帮助大家了解，医学教育网小编前来为您解答：

诊断

本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于FSGS是局灶、节段性病变，当肾活检取材不佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出：或肾小球体积大小不一：或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征，或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小球，仍应考虑本病，必要时需行重复肾活检。

以下几点有助FSGS诊断：

① 早期存在高血压和肾功能损害，起病就存在高血压和肾功能损害，尤其成年患者更突出；

② 镜下血尿发生率高。约2/3的FSGS患者见镜下血尿；

③ 多数FSGS患者为非选择性蛋白尿(微小病变患者则以选择性蛋白尿多见)；

④ 肾小管功能受损，FSGS患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白、尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低：

⑤ 血清IgG水平．血清IgG水干明显降低，其下降幅度超过尿中IgG的丢失量；

⑥ 对激素治疗的反应差。一些FSGS患者早期激素治疗敏感，晚期激素治疗抵抗。

在确诊为FSGS后，需排除各种继发性FSGS的可能性。

鉴别诊断

1. 微小病变：可因组织取材欠佳，或未取到髓旁肾单位而被误诊。但微小病变少表现为高血压和血尿，绝大多数对激素治疗敏感。此外可以通过病理表现前者表现为肾小球体积增大，后者表现为肾小球体积大小不一，前者表现为弥漫足突融合后者表现为节段，后者可见脏层上皮细胞空泡变性。

2. 继发性FSGS:寻找原发病的特征，组织学可表现为肾小球硬化程度轻重不一，肾小囊壁增厚，球周纤维化，小管间质病变呈斑片状分布，间质可见大量炎性细胞浸润。

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