肾淀粉样变性病应如何诊断与鉴别诊断？

2020-02-28 14:29 医学教育网

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诊断

1.临床特点

50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。

2.病理学检查

肾病理学检查是确立诊断的最可靠方法。其他部位病理检查（如直肠、牙龈、舌、口腔黏膜、皮肤和肌腱活检以及抽吸腹部脂肪）可见淀粉样蛋白沉积，也可确定诊断。刚果红染色阳性组织标本经5%高锰酸钾处理后，再行刚果红染色可用以鉴别AL蛋白和AA蛋白，即鉴别是原发性或继发性淀粉样变性。AA蛋白对高锰酸钾敏感，与刚果红亲和力小，着色实验为阴性，而AL蛋白与刚果红之亲和力大，着色实验为阳性。

3.淀粉样变性病诊断后

应结合临床表现及实验室检査最后确定病因，并应根据淀粉样蛋白沉积的部位，区别是全身性淀粉样变或局限性淀粉样变。

4.鉴别诊断

根据电镜下所见纤维丝蛋白的直径大小、排列形状需与纤维样肾小球病、触须样免疫性肾小球肾病、轻链沉积病及冷球蛋白血症相鉴别。

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