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肾动脉狭窄常由动脉粥样硬化及纤维肌性发育不全引起，在亚洲地区，还可由大动脉炎导致本病。动脉粥样硬化是最常见病因，约占肾动脉狭窄患者的80%，主要见于老年人，而后两种病因则主要见于青年人，女性居多。

肾动脉狭窄常引起肾血管性高血压，这是由于肾缺血刺激肾素分泌，体内肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活化，外周血管收缩，水钠潴留而形成。动脉粥样硬化及大动脉炎所致肾动脉狭窄还能引起缺血性肾脏病，患侧肾脏缺血导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。

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