血管网织细胞瘤的发生学与病理是什么？为了帮助大家了解，医学教育网小编前来为您解答：

血管网织细胞瘤称之为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%——2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

血管网织细胞瘤有家族病史者占4%——20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显性遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%——90%，实质型占10%——40%。来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余。

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