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颅裂与脑膜/脑膨出的病因及表现是什么?

2020-04-09 20:33 医学教育网
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颅裂与脑膜/脑膨出的病因及表现是什么?为了帮助大家了解,医学教育网小编前来为您解答:

病因

颅裂系先天性颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。其病因目前尚不清楚,可能与胚 胎时期神经管发育不良有关。颅裂一般发生在颅骨中线部位,少数可偏于一侧,颅穹窿部、颅底部均可发生。是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。多脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。

临床表现

(1)局部症状:可见头颅某处囊性膨出包块,大小各异,包块表面软组织厚薄相差悬殊。薄者可透明甚至破溃,引起脑脊液漏,反复感染。厚者软组织丰满,触之软而有弹性,其基底部蒂状或广阔基底;有的可触及骨缺损边缘。触压包块时可有波动感,患儿哭闹时包块增大。透光试验阳性,脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

(2)神经系统症状:轻者无明显症状。重者可出现:智力低下、抽搐、不同程度瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。另外视发生部位,可出现该处脑神经受累表现。

(3)邻近器官的受压表现:膨出发生的部位不同,可有头形的不同改变。如发生在鼻根部出现颜面畸形、鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时出现“三角眼”。

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