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神经内科职称考试题库软件(初/中/高级)
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考试辅导
医学教育网小编为了帮助各位考生更好地备考复习,专门整理了线粒体脑肌病的药物治疗方法,如下:
药物治疗
联合用药,目前所用药物大致分为以下4方面:
(1)清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等;
(2)减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;
(3)通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等;
(4)补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10和维生素C可以使维生素E保持活性状态,辅酶Q10又可以促进能量代谢;二氯乙酸和维生素B1从不同方面作用于丙酮酸脱氢酶复合物,组合运用可以加速氧化代谢,减少乳酸生成;辅酶Q10和琥珀酸均能作为电子载体直接为复合酶Ⅱ和Ⅲ传递电子,故复合酶I缺陷的患者可以联合使用;抗氧化剂作用于呼吸链的各个环节,可保护各种复合酶不被氧自由基破坏。因此多年前便开始联合用药治疗ME。另外ME是由于氧化磷酸化呼吸链的完整性被破坏所致的疾病,因此给予改善能量代谢的各种药物有助于患者症状的缓解。但明确线粒体氧化磷酸化链条中的某个因素缺乏非常困难,因此多种辅酶、维生素等改善能量代谢的药物组成的“鸡尾酒”疗法成了近些年治疗ME的主要方法。
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