备考全科主治医师考试，内容繁多，让很多考生有些不知道如何去复习，抓不住重点，下面是医|学教育|网搜集整理的一些知识点，希望对考生们有所帮助。

一、概念

由于肾小管单项泌氢功能障碍（泌氢量绝对或相对不足）所引起的高氯性代谢性酸中毒。

二、分类

（—）远端型肾小管酸中毒

（二）近端型肾小管酸中毒

（三）混合型肾小管酸中毒

（四）高钾型肾小管酸中毒

三、临床与实验室特点及病因

（一）一型

1、中青年女性多见。

2、高氯性代谢性酸中毒

3、低血钾，肌无力肌麻痹；多尿、烦喝。

4、心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。

5、低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。

6、高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。

7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5

8、尿铵及TA减少

9、其他 肾小管性蛋白尿；耳聋，肌病（遗传性）；早期CFR正常。

10、临床分型 完全型；不完全型

（二）二型

1、男性婴儿或儿童多。

2、高氯性代谢性酸中毒。

3、低血钠，尿多，脱水热

4、低血钾 无力，肌麻痹；多尿；烦渴；心律失常。

5、尿碳酸氢钠排泄分率大于15%

6、尿pH>5.5或尿pH5.5（钠依赖型）或<5.5（非钠依赖型，低醛酮血症型）。

8、可并发失盐性肾病。

9、临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型

四、诊断

（一）诊断的线索

1、病史

2、主诉与体征

3、实验室

（二）诊断的依据

1、一型 NH4Cl试验或U-PCO2试验阳性。

2、二型 NaCO3再吸收试验：FE-H CO3大于15%

3、三型 NH4Cl试验阳性，FE-H CO3=5～15%.

4、四型 高血钾高血氯性代谢性酸中毒+肾素血管紧张素醛固酮测定。

五、鉴别诊断与诊断流裎

六、实验室检查

（一）肾小管的酸化功能的有关试验

1、 氯化铵试验

2、 尿滴定酸与尿铵测定

3、尿阴离子间隙测定

（二）一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验

（三）近端肾小管酸化功能试验

七、治疗

（—）病因与诱因治疗

一型禁用成酸性盐药物；

二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物；

四型禁用储钾药物如安体舒通、氨苯蝶啶消炎痛及肾血管紧张素转换酶抑制剂等。

（二）对症治疗

1、碱剂纠正酸中毒

2、补充缺乏离子

3、维生素D

4、功用利尿剂

5、盐皮质激素的替代治疗