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黄疸是指血中胆红素浓度高，导致巩膜、黏膜、体液等发生黄染的现象。

一、胆红素的正常代谢

体内的胆红素来源：

血红蛋白 80%～85%

骨髓幼稚红细胞的血红蛋白

肝中含有亚铁血红素的蛋白质

血液中： 非结合胆红素+血清白蛋白=不能溶于水

肝脏中：非结合胆红素+Y、Z载体蛋白=结合胆红素（水溶性）

胆红素的肠肝循环：从肝细胞排出 入肠道，细菌的脱氢作用还原为尿胆原 氧化为尿胆素 粪胆素排出；小部分在肠内被吸收 肝门静脉 肝内，尿胆原 结合胆红素，又随胆汁排入肠内。

二、病因、发病机制及临床表现

病因学分类：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疽；先天性非溶血性黄疸。

（一）溶血性黄疸

1、溶血导致大量红细胞破坏形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；

2、 贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用

3、浅柠檬色，可伴发热、寒战、头痛、呕吐、贫血貌和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭。

4、实验室检查：血清总胆红素升高，以非结合胆红素为主，尿胆原增加。

（二）肝细胞性黄疸

1、血中结合胆红素增加导致黄疸

2、皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色，乏力、腹胀及食欲减退等症状，严重者可有出血倾向。

3、实验室检查：结合与非结合胆红素均增加。尿胆红素阳性，尿胆原可增高。

（三）胆汁淤积性黄疸

1、可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。

2、皮肤呈暗黄色甚至黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过缓，尿色加深，粪便颜色变浅灰或呈白陶土色。

3、实验室检查：血清胆红素增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪胆素减少（不完全阻塞时）或缺如（完全阻塞时），血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

（四）先天性非溶血性黄疸

肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致

1.Gilbert综合征 系因肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中非结合胆红素增高而出现黄疸。

2.Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泌发生障碍，致血清结合胆红素增加而发生的黄疸。

3、Rotor综合征 系因肝细胞对摄取非结合胆红素和排泌结合胆红素存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。

4，Crigler-Najiar综合征 系因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致非结合胆红素不能形成结合胆红素，导致血中非结合胆红素增多而出现黄疸。

三、伴随症状

（—）黄疸伴发热 急性胆管炎、肝脓肿

（二）黄疸伴上腹剧烈疼痛 胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症

（三）黄疸伴肝大 病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞、原发或继发性肝癌

（四）黄疸伴胆囊肿大者 胰头癌、壶腹癌、胆总管癌

（五）黄疸伴脾肿大 病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾

（六）黄疸伴消化道出血 肝硬化、重症肝炎、壶腹癌

（七）黄疸伴腹水 重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌

四、辅助检查

（—）B超 肝脏大小、形态、肝内有无占位、胆囊大小及胆道有无结石与扩张、脾有无肿大与胰腺有无病变

（二）ERCP 鉴别肝内或肝外胆管阻塞的部位，并可通过内镜直接观察壶腹区与乳头部、胰腺有无病变。

（三）Ⅹ线腹部平片 可发现胆道钙化结石；胆道造影可了解胆囊收缩功能、发现胆道结石影及胆道有无扩张

（四）CT 鉴别肝脏、胆囊、胰腺引起的黄疸有较大帮助。

（五）十二指肠引流 胆道有无感染

（六）肝穿刺活检及腹腔镜检查 阻塞时慎用

（七）MRI 鉴别肝脏的良、恶性肿瘤

（八）经皮肝穿刺胆管造影（PTC） 鉴别肝内胆汁淤积性黄疸与肝外胆管阻塞