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良性黏膜类天疱疮(benign ITIUCOUS membrane pemphigoid)为疱性疾病,由于水疱发生于上皮下方,组织愈合后形成瘢痕,因而又称瘢痕性类天疱疮。
病理变化:为基底层下疱,基底细胞变性,上皮全层剥脱,结缔组织表面平滑,胶原纤维水肿,其中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。晚期黏膜固有层纤维组织增生亦较多见。根据上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层,上皮内无棘层松解,故可与寻常性天疱疮区别。
直接免疫荧光检测,可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积医学教|育网搜集整理,主要见于IgG、IgA、IgM和C3,与基底膜区的半桥粒相结合,可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体,主要为抗基底膜抗体,其滴度一般与疾病的活动情况相关,且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。大约70%~80%的患者可检测出自身循环抗体。