小儿急性肝衰竭

　　小儿急性肝衰竭预后凶险，病死率高。

　　（一）发病原因

　　1.病毒性肝炎，以乙型肝炎最常见。

　　2.化学物中毒：甲基多巴、硫异烟胺、吡嗪酰胺、氟烷、四氯化碳、黄磷等，可能引起肝衰竭。

　　3.严重创伤、休克、严重感染。原先有肝硬化、阻塞性黄疸等肝功能障碍的病人易并发AHF；广泛性肝切除术、门体静脉分流术后可能并发AHF。

　　4.其他：妊娠期（多在后3个月）、Wilson病等过程中也可发生。

　　（二）临床表现

　　1.意识障碍-肝性脑病：

　　①肝衰竭时代谢发生紊乱，如血中增多的游离脂肪酸、硫醇、酚、胆酸、芳香族氨基酸等均可能影响中枢神经。

　　②低血糖、酸碱失衡、缺氧或DIC等可使脑损害加重。

　　肝性脑病分度：

　　Ⅰ度（前驱期）：情绪改变

　　Ⅱ度（昏迷前期）：瞌睡和行动不自主

　　Ⅲ度（昏睡期）：嗜睡、但尚可唤醒

　　Ⅳ度（昏迷期）：昏迷不醒、反射逐渐消失，常伴有呼吸、循环等方面的改变

　　2.黄疸：为血胆红素增高的表现。

　　3.肝臭：呼气常有特殊的甜酸气味（似烂水果味），可能是肝医学|教育网搜集整理代谢障碍，血中硫醇增多所致。

　　4.出血：可出现皮肤、注射部位或胃肠出血等。

　　5.并发其他器官系统功能障碍：

　　①脑水肿：发生在Ⅲ度- Ⅳ度肝性脑病基础上。

　　②肺水肿：cap通透性增加，呼吸加深加快，起初呼碱，后期并发ARDS。

　　③肾衰竭：功能降低，尿量减少，氮质血症。（肝肾综合征）

　　④感染加重或发生：原发性细菌性腹膜炎最多见。

　　6.实验室检查

　　①转氨酶可增高，但弥漫性肝坏死时可不增高。

　　②血胆红素增高，其值越高、预后越差。

　　③血小板常减少，白细胞常增多。

　　④血肌酐或尿素氮可增高，提示：肾功能障碍。

　　⑤血电解质紊乱。

　　⑥酸碱失衡，多为代酸。

　　⑦出现DIC时，凝血时间、凝血酶原时间或部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原可减少。

　　（三）治疗

　　1.病因治疗：尽快清除毒性物质，并进行解毒治疗。

　　2.支持治疗：适量输新鲜血、血浆和清蛋白。改变营养方法：

　　①可用葡萄糖和支链氨基酸；

　　②不用脂肪乳剂；

　　③限用一般的氨基酸合剂。

　　3.口服乳果糖，以排软便2～3次/日为度；也可灌肠。口服肠道抗菌药，以减少肠内菌群，如甲硝唑。静脉点滴乙酰谷酰胺、谷氨酸或酪氨酸，以降低血氨。静滴左旋多巴，可能有利于恢复大脑功能。

　　4.防治MODS。

　　5.人工肝辅助治疗和肝移植。