系统性红斑狼疮的诊断和治疗——职业病主治医师考试辅导资料

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约，占90%。有色人种发病率高。我国患病率约70/10万。

　　一、诊断标准

　　根据1997年美国风湿病学会（ACR）提出标准，下列11项中符合4项或以上者可诊断SLE：①颧部蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥肾脏病：蛋白尿＞＋＋＋（或＞0.5g/d或细胞管型）；⑦神经系统异常：癫痫或精神症状；⑧浆膜炎：胸膜炎或心包医学|教育网搜集整理炎；⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗体阳性；⑾荧光ANA（+）（血清效价≧1：80）。

　　另外，全身症状，如发热、乏力、疲乏；血清C3、C4下降、血沉加快等指标恶化，表示SLE活动。

　　二、SLE治疗原则

　　目前尚无根治方法，但通过正规治疗可以使病情得到完全缓解、治疗原则中包括去除诱因、环磷酰胺是临床上最为常用的免疫抑制剂之一、重症患者可行激素冲击治疗。

　　（一）轻型

　　SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主用非甾体抗炎药；以皮肤损害为主可用抗疟药。上述药无效可用小量糖皮质激素。

　　（二）重型狼疮

　　重症系统性红斑狼疮的治疗方案包括糖皮质激素的冲击治疗、免疫抑制剂的冲击治疗和联合应用、大剂量应用丙种球蛋白等，当患者正规治疗效果不佳，血清中自身抗体滴度很高时可辅以免疫净化治疗，有助于在短期内控制病情。

　　SLE病情严重、SLE病情活动程度较高及实验室检查明显异常，按病情需要可用下列药物治疗。

　　1.糖皮质激素：对合并肾损的重型系统性红斑狼疮首选糖皮质激素；不甚严重者用较大剂量泼尼松，规律用药。未见效者，宜及早加细胞毒类药物。用皮质激素时注意其副作用。

　　2.甲基泼尼松龙（MP）冲击：病情严重者使用。

　　3.细胞免疫抑制药包括环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

　　（1）其中以CTX使用最广泛。适用于重症的SLE，尤其是狼疮肾炎。常与泼尼松合用，加强疗效，使强的松易于减量，保护肾功能。当前治疗狼疮常用CTX冲击比口服疗效好，用药需注意毒性如损伤肝、抑制骨髓及性腺功能。

　　（2）对中等度严重病例可以激素联合硫唑嘌呤治疗。

　　（3）泼尼松可联合环孢素，短期用药，用药应定期查血中浓度。注意肝、肾毒性，高血压及高血钾等副作用。对常用泼尼松与CTX治疗无效，或有禁忌证者才考虑用本药。

　　（4）近年报道霉酚酸酯（骁悉）对难治性SLE有效，该药是一种新型免疫抑制药。

　　4.其他治疗

　　（1）IgG静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染，是一种强有力辅助治疗。

　　（2）中医中药可作辅助治疗。

　　（三）急性暴发性危重SLE治疗：急性暴发性狼疮或有多脏器损害时选用皮质激素。

　　1.甲基泼尼松龙（MP）冲击：适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾功能衰竭医学教|育网搜集整理、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。

　　2.血浆置换：适用于MP冲击与CTX冲击均不能控制活动病变者。血浆交换同时联合应用泼尼松与CTX。

　　3.SLE肾损害终末期需行血液透析。

　　（四）一般治疗

　　包括心理、并发症、避免应用诱发狼疮的药物。

　　（五）缓解期治疗

　　病情控制后，需接受长期维持性治疗。

　　（六）预防康复措施:避免妊娠；避免应用肾损害药物，如阿米卡星（丁胺卡那霉素）及磺胺类药物；避免使用甲基多巴、肼苯哒嗪之类降压药；定期门诊随访。