运动神经元病的诊断和治疗——职业病主治医师考试辅导资料

　　运动神经元病是由于大脑运动皮质和脑干颅神经核的神经元以及脊髓的前角细胞发生变性而导致。病因不明。

　　一、诊断和鉴别诊断

　　在年龄大于40岁的患者出现易摔倒、握力差或呼吸困难现象，考虑该病。寻找上运动神经元体征和下运动神经元体征以及球部体征。进行性加重的上和下运动神经元体征累及2个或2个以上肢体，或1个肢体伴随球部肌肉累及，则强烈支持诊断。仅有肌束震颤不足以诊断下运医学|教育网搜集整理动神经元受累，查体时还应寻找无力的体征。脑和脊髓的MRI主要用于鉴别诊断，帮助排除结构性原因导致的肌肉无力和萎缩。腰穿帮助排除炎症。神经电生理检查可以发现亚临床的病变及帮助排除运动性神经病。

　　上和下神经元可被同时累及以此与多发性硬化和多神经病相鉴别。该病从不在早期出现眼外肌瘫痪以此与重症肌无力相区别。

　　二、治疗

　　多学科综合治疗最为适宜，包括神经病学家、物理康复治疗师、矫形治疗师、语言和发音训练师、营养学家以及家庭的护理。力鲁唑为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵。吞咽困难可以给予流食。关节疼痛和不适感给予止痛剂。呼吸衰竭应用无创呼吸机，明显减轻症状。