血管性痴呆——职业病主治医师考试辅导资料

　　血管性痴呆（VD），指脑血管病变引起的脑损害所致的痴呆。VD是在Alzheimer病（AD）之后第二常见的痴呆。65岁以上人群中痴呆的患病率约为5%，其中Alzheimer病占全部痴呆的约50%；血管性痴呆占20%左右；Alzheimer病合并血管性痴呆的10%-20%。

　　一、病因与发病机制

　　血管性痴呆的病因涉及两个方面，即脑血管病和危险因素。主要的脑血管病包括与大动脉病变、心源性脑栓塞、小血管病变及血流动力学机制有关的脑梗死、脑出血、脑静脉病变等。梗死、白质病变、不完全的缺血性损伤、局部和远处的缺血性功能改变等均与VD有关。血管性痴呆的危险因素包括脑血医学|教育网搜集整理管病的危险因素（如高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、普遍性动脉硬化及吸烟等）、卒中、缺血性白质病变、高龄及受教育程度低等。

　　二、临床表现

　　VD是脑血管病变所致的痴呆，因此其临床表现包括认知功能障碍及相关脑血管病的神经功能障碍两个方面。VD的临床特点是痴呆可突然发生、阶梯式进展、波动性或慢性病程、有卒中病史等。VD有皮质性（多梗死性）、关键部位梗死性、皮质下性、低灌注性、心源性、出血性、遗传血管性、AD合并血管性痴呆等多种类型。下面介绍前三类的临床表现。

　　1.多梗死性痴呆（MID）

　　为最常见的类型，主要由脑皮质和皮质下血管区多发梗死所致的痴呆。常有高血压、动脉硬化，反复、多次缺血性脑血管事件发作的病史。典型病程为突然（数天至数周）发作、阶梯式加重和波动性的认知功能障碍。每次发作后留下或多或少的神经与精神症状，最终发展为全面和严重的智力衰退。典型临床表现为一侧的感觉和运动功能障碍，突发的认知功能损害、失语、失认、失用、视空间或结构障碍。早期可出现记忆障碍但较轻，多伴有一定程度的执行能力受损，如缺乏目标性、主动性、计划性、组织能力减退和抽象思维能力差等。

　　2.关键部位梗死性痴呆

　　是与高级皮质功能有关的特殊关键部位缺血性病变引起的梗死所致的痴呆。这些损害常为局灶的小病变，可位于皮质或皮质下。皮质部位有海马、角回和扣带回等。皮质下部位可有丘脑、穹隆、基底节等。可出现记忆障碍、淡漠、缺乏主动性和忍耐力、发音困难、意识障碍等。

　　3.皮质下血管性痴呆或小血管性痴呆

　　皮质下血管性痴呆包括腔隙状态和Binswanger病，与小血管病变有关，以腔隙性梗死、局灶和弥散的缺血性白质病变和不完全性缺血性损伤为特征。皮质下VD多发生于前额皮质下区域。皮质下综合征是其主要的临床表现，例如纯运动性偏瘫、延髓体征和构音障碍、步态障碍、抑郁和情绪不稳，执行功能缺失明显。影像学常表现为多灶腔隙和广泛的白质损害，而临床可仅表现为持续时间较长的TIA或多发的TIA（多为小卒中），不遗留神经症状或仅有轻微的局灶表现（如漂浮感、反射不对称、步态障碍等），因此影像学检查对此型诊断很重要。

　　皮质下血管性痴呆早期认知综合征的特点是：①执行障碍综合征，包括信息加工减慢；②记忆障碍（可轻度）；③行为异常及精神症状。执行功能减退，包括制定目标、主动性、计划性、组织性、排序和执行能力、抽象思维能力等，记忆障碍相对于AD较轻。特点是回忆损害明显而再认和提示再认功能相对保持完好，遗忘不太严重；行为异常和精神症状包括抑郁、人格改变、情绪不稳、情感淡漠、迟钝、尿便失禁及精神运动迟缓。起病常隐袭，病程进展缓慢、逐渐加重。

　　三、辅助检查

　　1.神经影像学:脑部CT扫描显示脑血管病变的征象，如不同部位的梗死灶及白质疏松。CT表现为相应部位的低密度，脑部MRI则显示为相应部位的长T1、长T2信号，病灶周围可见局限性脑萎缩。白质损害常由于小血管病变所致，但也可见于其他痴呆如AD。

　　2.神经心理学检查:了解认知功能损害的情况。

　　四、诊 断

　　目前VD的诊断标准很多，尚缺乏一致的认识。以下是使用较广的四种诊断标准：美国精神疾病统计和诊断手册第4版（DSM—IV）、WH0疾病分类第10修订版（ICD10）、美国加州AD诊断和治疗中心（ADDTC）标准以及NINDS-AIREN等。

　　这些诊断标准的共同特点都包括三个步骤：①先确定有无痴呆；②再确定脑血管病尤其是卒中是否存在；③最后确定痴呆是否与脑血管病相关。但以上各标准中有关痴呆的诊断主要依据AD的特征性症状，如记忆力下降和一个或多个认知功能损害、症状明显影响日常生活能力等。这些标准往往偏重于记忆障碍，而VD的记忆力减退相对于AD较轻或不是主要症状，但可有严重认知功能损害。这些标准易漏掉一些认知功能已受脑血管病影响，但未达到明显痴呆程度的轻型VD患者，甚至常将伴有轻微脑血管损医学|教育网搜集整理害的AD诊断为VD。VD患者通常因执行功能障碍而非记忆障碍影响生活质量，但以上标准所用的简易精神状态量表（MMSE）等却很难查出执行功能障碍。我国于2002年由中华医学会神经病学分会制订了VD的诊断标准。

　　2002年中华医学会神经病学分会血管性痴呆诊断标准草案要点如下：

　　1.临床很可能（probable）血管性痴呆

　　（1）痴呆符合DSM—IV-R的诊断标准；

　　（2）脑血管疾病的诊断：临床和影像学表现支持；

　　（3）痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展；

　　（4）支持血管性痴呆诊断：①认知功能损害的不均匀性（斑块状损害）；②人格相对完整；③病程波动，有多次脑卒中史；④可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；⑤存在脑血管病的危险因素。

　　2.可能为（possible）血管性痴呆

　　（1）符合上述痴呆的诊断；

　　（2）有脑血管病和局灶性神经系统体征；

　　（3）痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。

　　3.确诊血管性痴呆:临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经元纤维缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾患组织学特征。

　　4.排除性诊断（排除其他原因所致的痴呆）

　　（1）意识障碍；

　　（2）其他神经系统疾病所致的痴呆（如阿尔茨海默病等）：

　　（3）全身性疾病引起的痴呆；

　　（4）精神疾病（抑郁症等）。

　　五、鉴别诊断

　　VD应与以下疾病进行鉴别：

　　1.Alzheimer病：二者都是老年期常见的痴呆，临床表现有不少相似之处。但VD的认知功能障碍与AD有不同，如AD以记忆障碍为主，其发展有明显的阶段性。而VD以执行功能障碍为主，脑血管病的病史及神经影像学改变可帮助诊断VD。

　　2.正常颅压脑积水：当血管性痴呆出现脑萎缩或脑室扩大时，常需与正常颅压脑积水鉴别。后者表现为进行性智力衰退、共济失调步态、尿失禁等三大主征。发病比较隐匿，无明确的卒中史，影像学缺乏脑梗死的证据而主要是脑室扩大。结合临床与CT或MRI，二者可以鉴别。

　　六、治 疗

　　治疗原则包括防治卒中、改善认知功能及控制行为和精神症状。

　　1.防治卒中:治疗卒中和认知障碍的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病及心脏病的控制、戒烟等；早期诊断和治疗卒中；预防卒中再发，如抗血小板聚集、抗凝治疗及颈动脉内膜剥离术等。

　　2.改善认知功能症状的治疗:目前尚无认知功能症状治疗的标准疗法。一些研究证据显示，尼莫地平、胞二磷胆碱、美金刚烷、丙戊茶碱、银杏叶制剂、脑活素等对血管性痴呆症状的治疗有一定效果和应用前景。胆碱酯酶抑制剂对血管性痴呆的症状治疗也可能有效，包括多奈哌齐、艾斯伦和加兰他敏等。根据临床试验的证据，这些药物已经用于AD，治疗血管性痴呆是否有效，目前正在进行临床试验中。

　　3.控制行为和精神症状根据症状使用相应的抗精神药物。