癫痫——职业病主治医师考试辅导资料

　　一、概 念

　　癫痫是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常的慢性疾病。依照有关神经元的部位和放电扩散范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼而有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。

　　痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。

　　二、病因分类

　　依照病因可分为两大类：

　　（一）特发性癫痫（原发性癫痫）

　　用目前的检查手段，尚不能找到器质性病因者。这类病人脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关系。

　　（二）症状性癫痫

　　多种脑部病损和代谢障碍所致，包括以下几方面：

　　1.先天性疾病：遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水、染色体异常等。

　　2.产前和围产期疾病：产伤、脑挫伤、出血等。

　　3，高热惊厥后遗症。

　　4.外伤：颅脑损伤。

　　5.炎性

　　各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎，脑寄生虫感染、腮腺炎等。各种自身免疫性疾病伴随脑损害和中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。

　　6.中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇中毒，全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。

　　7.颅内肿瘤。

　　8.脑血管疾病。

　　9.营养、代谢性疾病：佝偻病、低血糖、糖尿病、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能减退和维生素B6缺乏症等。

　　三、痫性发作临床表现

　　痫性发作可分为两个主要类型：部分性发作和全面性发作。部分性发作起源于一侧脑部（局灶性或局限性），也可扩散至两侧；全面性发作则同时起源于两侧脑结构。

　　（一）部分性发作

　　1.单纯部分性发作

　　包括①部分运动性发作；②体觉性发作或特殊感觉性发作；③自主神经性发作；④精神性发作。

　　部分运动性发作：指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾。也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称Jackson发作，病灶在对侧运动区。

　　精神性发作：主要表现包括各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维等）、情感异常（如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快等）、错觉（如视物变大或变小、听觉变强或变弱、感觉本人肢体变化等）、复杂幻觉等。

　　2.复杂部分性发作

　　特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。

　　复杂部分性发作是在先兆之后病人呈部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症。病人往往先瞪视不动，然后做出无意识动作，例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、抚面、解扣、脱衣、甚至游走、奔跑、乘车、上船等。

　　（二）全面性发作

　　1.失神发作

　　失神发作者在EEG上呈规律和对称的3Hz棘–慢波组合，意识短暂中断，约3～15秒，无先兆和局部症状，发作和休止均突然，每日可发作数次至数十次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒颤抖，或有简单的自动性活动，如用手按面，吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

　　2.强直–阵挛发作

　　强直–阵挛发作以意识丧失和全身抽搐为特征。

　　发作可分三期：

　　①强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。喉部痉挛，发出叫声。

　　口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。

　　颈部和躯干先屈曲而后反张。

　　上肢自上举、后旋、转变为内收、前旋。

　　下肢自屈曲转变为强力伸直。

　　强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。

　　②阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期。

　　阵挛期特点：每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。阵挛频率逐渐减慢。松弛期逐渐延长。本期持续约0.5～1分钟。

　　在以上两期中，出现心律增快，血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀。瞳孔对光反射和深、浅反射消失，跖反射伸性。

　　③惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张医学|教育网搜集整理力松弛。意识逐渐清醒。自发作开始至意识恢复约历5～10分钟。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。

　　3.强直发作：是一种发作性僵直的强烈的肌收缩。

　　4.阵挛发作：为全身快速的肌抽搐。

　　5.肌阵挛发作：突然短暂触电样的肌肉收缩，可限于躯干、肢体或至全身。

　　6.失张力发作：全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。

　　四、诊断原则

　　（一）首先要确定是否为癫痫：病史询问加上脑电图检查

　　1.病史

　　详细而又准确的病史是诊断的主要依据，当病人不能诉述发作经过时，需向目睹者仔细了解发作全过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致顺序。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直–阵挛发作非常关键，间接依据是舌咬伤、尿失禁。

　　2.脑电图检查

　　脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。许多病人发作间期EEG可见尖波、棘波、多棘慢综合波或棘-慢波等痫样放电，对癫痫诊断有特异性。对诊断有很大帮助，尤其是结合多种激发方法，如过度换气、闪光刺激，以及特殊电极如蝶骨电极等，约在80%的病人中发现异常。但诊断仍需结合临床现象考虑。癫痫持续状态的脑电图有背景节律的异常。

　　（二）其次是判断癫痫的类型

　　主要依据患者的临床表现加以区分，首先确定是部分性还是全身性发作，而后结合脑电图结果进一步确定患者的发作类型。

　　（三）判断癫痫的病因

　　1.区别

　　特发性和症状性癫痫主要在于综合考虑特发性癫痫的依据，例如：家族史，发病年龄，发作现象，脑电图记录以及体征等。对于中年以后发病的病人，即使体检和脑电图均未发现异常，也不能完全排除症状性癫痫，必要时做其他辅助检查。

　　2.鉴别

　　脑部和全身性疾病 对于症状性癫痫。先需排除代谢性疾病，如低血糖症、低血钙症、氨基酸尿症。

　　3.探讨

　　脑部疾病性质 体检中若发现局限性神经系统定位体征和视乳头水肿等，应进一步做头部CT/MRI、脑血管造影等检查，明确病因。

　　五、鉴别诊断

　　1.全面性强直–阵挛发作应注意与癔病性抽搐鉴别。

　　2.失神发作应与晕厥相鉴别。

　　3.儿童癫痫和热性惊厥鉴别。