特发性血小板减少性紫癜——职业病主治医师考试辅导资料

　　特发性血小板减少性紫癜是职业病主治医师考试中比较重要的一个知识点，下面是职业病主治医师考试关于特发性血小板减少性紫癜的辅导资料，请参考：

　　一、临床表现

　　1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1～3周有感染病史。包括病毒性上呼吸道感染、风疹、水痘、麻疹病毒或EB病毒感染等，也可见于接种疫苗后。常常起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐袭，以中青年女性多见。

　　2.出血症状：ITP的出血常常是紫癜性，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血液淤滞部位或负重区域的皮肤，如手臂压脉带以下的皮肤，机体负重部位如踝关节周围皮肤，以及易于受压部位包括腰带及袜子受压部位的皮肤，皮损压之不褪色。粘膜出血包括鼻出血、牙医学|教育网搜集整理龈出血、口腔粘膜出血以及血尿；女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少可导致颅内出血，但发生率<1%。急性型ITP病情多为自限性，一般4～6周，95%的病例可自行缓解。慢性型ITP呈反复发作过程，自发性缓解少见，即使缓解也不完全。每次发作可持续数周或数月，甚至迁延数年。

　　3.其他表现：除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大，脾大常常提示另一类疾病或继发性免疫性血小板减少症。

　　二、实验室和辅助检查

　　1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×10⁹g/L，甚至低于10×10⁹/L；慢性型常为30～80×10⁹g/L。血小板体积常常增大（直径3～4μm）。当用自动血细胞计数仪测定，平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加，反映了血小板生成加速和血小板大小不均的异质程度。红细胞计数一般正常。如有贫血，通常为正细胞性，并与血液丢失程度平行。白细胞计数与分类通常正常。

　　2.止血和血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性见于ITP；而凝血机制及纤溶机制检查正常。

　　3.骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常；形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒等成熟障碍改变。红系和粒系通常正常。

　　4.抗血小板抗体：在大部分ITP病人的血小板或血清，可检测出抗血小板糖蛋白（GP）复合物的抗体（IgG和或IgM型）。抗血小板抗体的检测是基于“抗原捕获”原理。即将特异的抗血小板膜糖蛋白单克隆抗体固定在固相支持物上，然后与病人血小板裂解物或ITP病人血清敏感化的正常血小板裂解物相互作用，从而使得抗原或任何相关的人抗体被“捕获”在固相支持物上。然后用合适标志的抗人免疫球蛋白加至该体系，通过放射免疫或ELISA。方法测定相应的抗血小板抗体。

　　即使使用该方法，仍有20%的典型ITP无法检出抗血小板抗体。而且在继发于其他疾病引起的血小板减少，如系统性红斑狼疮，肝病，HIV感染等，抗血小板抗体也可阳医学|教育网搜集整理性。由于血小板抗体分析存在假阴性和假阳性结果，加之现行抗体分析技术复杂、繁琐，临床应用不广泛，故ITP的诊断目前仍应以临床排除诊断为主。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　（一）诊断根据

　　1.多次化验检查血小板减少。

　　2.脾不增大或轻度增大。

　　3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

　　4.需排除继发性血小板减少症。

　　5.具备下列5项中的任何一项 ①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PA、C3阳性；⑤血小板寿命缩短。

　　四、治疗

　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

　　（一）严重血小板减少的处理

　　严重血小板减少是指血小板＜（10～20）×10⁹/L。多有粘膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。

　　1.血小板成分输注。

　　2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。

　　3.静注肾上腺皮质激素：地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连续用3天。

　　4.血浆置换。

　　（二）慢性ITP的处理

　　1.肾上腺皮质激素：为首选药物，其作用机制为：

　　（1）可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。

　　（2）降低毛细血管脆性，改善出血症状。

　　以泼尼松效果较好，每天用量为1～2mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲基泼尼松龙。

　　2.脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。其机制为：

　　（1）减少血小板抗体的产生。

　　（2）去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发医学|教育网搜集整理生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

　　脾切除的禁忌证有：①患有心脏病等严重疾病不能耐受者；②妊娠期（初三个月和末三个月）妇女；③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。

　　3.免疫抑制剂治疗：一般不作首选治疗。其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。

　　常用药物：①长春新碱1～2mg/次，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；②环磷酰胺每天1.5～3.0mg/kg，分为3次口服；③硫唑嘌呤每天1.5～3.5mg/kg，分3次口服。后两类药物需用4～6周以上，毒副作用较大。

　　4.其他：达那唑400～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能。