血液内科：急性白血病

　　概述

　　白血病是一种造血组织的恶性肿瘤，俗称血癌。其特点为骨髓中白血病细胞肿瘤性增殖，侵犯人体的每个脏器，使脏器功能受损，产生相应临床表现。骨髓象检查是确诊本病的主要依据。急性白血病临床上主要分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病两类。其中急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3的3个亚型。急性非淋巴细胞白血病分为M1－M7的7个亚型。急性白血病主要临床表现为贫血、出血、感染、淋巴结、肝脾肿大等。我国各类型白血病的发病率约2.6／10万人。在全国各年龄恶性肿瘤的死亡率白血病占第六位（男性）和第八位（女性），在儿童及35岁以下的人群中占第一位。在我国急性白血病以急非淋多见。男性略多于女性。本病治疗主要依靠化疗，但常规化疗长期无病存活率仍不够满意，故在取得完全缓解后，有条件者应早期做骨髓移植，使部分白血病获得治愈。

　　临床表现

　　1.发热和感染。2.进行性加重贫血。3.出血。4.常有胸骨压痛，淋巴结，肝脾肿大。5.可有皮肤、口腔、头颅（中枢神经系统）睾丸等其他部位白血病细胞相应的浸润体征。

　　诊断依据

　　1.发病急，有出血、贫血、发热及骨痛等症状。2.常有胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大，可有头颅、睾丸等部位浸润体征。3.外周血象血红蛋白、血小板数常减少，白细胞数高低不等（可正常，增多或减少）。尤其白细胞增多时，外周血中常出现较多的白血病细胞。4.骨髓中有核细胞数量显著增多，部分可呈增生低下，但都以白血病细胞为主，某一系原始细胞＞30％。5.用瑞氏染色及过氧化物酶、碱性磷酸酶、糖原染色及非特异性脂酶等细胞化学染色可确定白血病类型。6.染色体、免疫学检查及造血干细胞体外培养等检查，对急性白血病的类型，病情观察及预后判断均有帮助

　　治疗原则

　　1.化学药物治疗（化疗）：分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段，后者包括巩固、强化及维持治疗。急性淋巴细胞最基本化疗方案为长春新碱＋强的松（VP方案）。在此基础上组成长春新碱＋柔红酶素＋强的松（VDP），长春新碱＋门冬酰胺酶＋强的松（VAP），长春新碱＋6巯嘌呤＋强的松（VMP）等。急性非淋巴细胞白血病化疗方案可为：柔红酶素＋阿糖胞苷（DA方案），三尖杉酯碱＋阿糖胞苷（HA方案），三尖杉酯碱＋长春新碱＋阿糖胞苷＋强的松（HOAP方案等）等。2.骨髓移值，造血干细胞移植。3.支持疗法：包括贫血的治疗，感染的防治及出血的治疗，高尿酸血症的防治及营养支持疗法。4.髓外白血病（睾丸白血病及中枢神经系统白医学-教育-网搜集整理血病）防治。

　　用药原则

　　1.对轻症病例以化疗及支持疗法为主。2.对重症伴有严重感染，除化疗外，早期使用广谱抗生素，当药敏试验结果回报告，则根据药敏选择抗生素。同时可使用丙种球蛋白。3.对重症分并出血病例，可给成分输血。若为DIC所致，则选择肝素为主治疗。4.合并严重贫血，应输血或成分输血。5.对合并中枢神经系统白血病病例，合身化疗同时，辅以鞘内注射结合头颅放疗。6.有条件者，完全缓解后应早做骨髓移植。

　　辅助检查

　　1.对诊断急性白血病者检查包括检查框限“A”、“B”。2.对疑难病例和判断预后者检查选择检查框限“C”。

　　疗效评价

　　1.完全缓解（CR）：（1）临床症状消失，无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。（2）血象：血红蛋白高于100g／L（10g／dL），白细胞数正常，分类无幼稚细胞，血小板高于100×10的9次方／L.（3）骨髓象正常，原始细胞＜5％。2.部分缓解（PR）：骨髓原始细胞＞5％，又＜20％或临床、血象二项中有1项未达到完全缓解标准者。3.未缓解（NR）：骨髓、血象、临床三项均未达到上述标准者。

　　专家提示

　　急性白血病为血液系统的恶性疾病。要战胜这种疾病，从患者角度而言，首先应树立战胜疾病的信心，其次要遵照医嘱进行治疗。千万不可自作主张，随意延长或更改治疗方案，否则会功亏一馈。如完全缓解后的患者，若不定期巩固化疗，白血病细胞很快就会死灰复燃，临床上称之为白血病复发，复发后治疗效果较差。在人们印象中，白血病和其他肿瘤一样，被认为是“不治之症”，但由于目前科学技术的发展，白血病的治疗有了重大突破，新的治疗方法，如改进的化疗方案、骨髓移植，再加上营养、卫生条件的改善。不仅能延长白血病病人的生存期，并且部分病人能得到根治。