血液内科：恶性组织细胞病

　　概述

　　恶性组织细胞病简称恶组，是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。

　　病因

　　目前病因不明

　　流行病学

　　任何年龄均可发病，结合国内文献，15-40岁常见（68.4%），男女之比约3：1.不少报道以农民多见。

　　病理

　　异常组织浸润是本病基本特点，累及广泛。主要病理改变为：异型组织细胞呈斑片状浸润，有时为粟粒、肉芽肿或结节状改变，一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶。

　　分类分型

　　分为急性与慢性型。

　　临床表现

　　发热为其首见及常见症状，多为不规则高热。

　　1.造血器官受累表现：全血细胞减少引起的贫血、感染、出血。肝、脾和淋巴结肿大。

　　2.非造血器官受累表现：肺部病变多见，咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。浆膜腔积液也为常见症状，表现为胸水及心包积液。

　　实验检查

　　1.周围血象：全血细胞减少。早期表现为中度贫血，血片边缘医学-教育网-搜集-整理和末梢可见异型组织细胞。

　　2.骨髓象：多数增生活跃，增生度与异组浸润度有关

　　诊断依据

　　对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，当考虑本病；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可确立诊断。

　　治疗原则

　　本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。试用治疗方法有：

　　1.环磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。

　　2.联合化疗：COPP方案，有效率63%。

　　预后

　　较差