血液内科：淋巴瘤

　　概述

　　淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。有淋巴细胞和／或组织细胞在肿瘤组织中大量增生。本病病因及发病机理尚未明确。可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）。临床典型症状为无痛性进行性淋巴结肿大，可有发热、贫血及脾肿大。症状变化多样。淋巴结活检为确诊疾病的主要依据。病期划分有助于治疗方案的选择及预后判断。治疗的主要措施是放疗和化疗。淋巴瘤在我国并不少见。根据1973－1975年，全国人口死因调查结果，淋巴瘤的年死亡率为1.16／10万人口，居肿瘤死亡率的第11位，但在35岁以下的人群中，淋巴瘤占全部恶性肿瘤的11.49％。男女均可发病，男：女＝1.4－3.7：1。任何年龄均可发病，以20－40岁为最多，占一半。在我国以非霍奇金淋巴瘤占多数，欧美以霍奇金病居多。

　　临床表现

　　1.表浅淋巴结肿大是本病特征，常为无痛性，呈进行性肿大，不对称，质地坚韧。2.全身症状：有消瘦，乏力、盗汗，有部分病人有发热、皮肤瘙痒。3.淋巴瘤侵犯鼻咽、扁桃体引起吞咽困难、鼻塞、扁桃体肿大。4.如侵犯胃肠以非霍奇金淋巴瘤多见，病人常有腹痛、便秘，腹泻及腹部肿块，甚至有腹梗阻或肠出血症状等。5.肝脾肿大，常有黄疸。6.深部淋巴结肿大，可引起邻近器官的压迫症状，如纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上肢、头面部水肿。7.皮肤浸润：可见皮肤肿块、皮下结节、斑块、溃疡等。8.其他：可引起骨骼疼痛、压痛、骨瘤、骨折，也可有神经损害，颅内高压，脊髓压迫症等。病期分期：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区或单一的淋巴结之外器官或部位。Ⅱ期：病变波及横膈同一侧二个或更多的淋巴结区或局限性累及一个淋巴结之外器官或部位并同时伴有一个或更多淋巴结区病变，但都在横膈同一侧。Ⅲ期：横膈上下都已有淋巴结病变，可以同时伴有脾累及，或同时伴有局限性淋巴结以外器官或部位累及，或两者均存在。Ⅳ期：弥漫性或播散性累及一个或更多淋巴结以外器官或组织（骨髓、肝、骨骼、肺、胸膜、骨肠道、皮肤、肾脏等）。淋巴结累及可有可无。

　　诊断依据

　　1.发病慢，临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要症状。2.有局部压迫症状、浸润邻近器官所产生的各种症状。3.有全身症状。4.血象可有轻中度贫血，白细胞可有轻度增高，中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增高。5.可伴有抗人球蛋白试验阳性。6.骨髓：可有淋巴瘤细胞，晚期可合并急性白血病的骨髓改变。7.免疫学检查可提示免疫功能低下。8.淋巴结穿刺印片或活检有大量淋巴瘤细胞。

　　治疗原则

　　1.早期诊断早期治疗。2.化疗＋放疗是本病最佳治疗措施。先放疗后化疗或先化疗后放疗可进一步提高疗效，提高生存率，减少复发。3.化疗时可酌情以下方案：MOPP方案：氮芥＋长春新碱＋甲基胼＋强的松（若把氮芥改为环磷酰胺成COPP方案）。COP方案为COPP中去除甲基？胼。ABVD方案：阿酶素＋博莱酶素＋长春新碱＋氮烯咪胺。CAVec方案：环已亚硝脲＋阿酶素＋长春新碱。BACOP方案：COP＋博莱酶素＋阿酶素。CHOP方案：COP＋阿酶素。ProMACE方案：强的松＋氨甲喋呤＋阿酶素＋环磷酰胺＋鬼臼乙叉甙（VP16）。除了上述化疗方案外尚可根据病人具体情况各医院药房药源选择作用不同细胞周期特异性药物与非特异药组成不同方案。4.对症治疗、支持治疗。5.有条件可行骨髓移植。6.必要时手术治疗。

　　用药原则

　　本病为恶性肿瘤，一旦确诊应即行治疗，化疗是一个重要手段，一般单一化疗治疗本病虽有一定疗效，但缓解期较短。国际公认联合化疗更有效。适合国内外治疗霍奇金病的联合化疗方案中M（C）OPP及ABVD方案最为有效。非霍奇金淋巴瘤常用CHOP方案，若无效可试用BACOP方案或ProMACE－CytaBOM方案等。由于联合化疗毒性大，常可发生骨髓抑制，有一定所以在治疗中应加强支持治疗，有条件中给予造血因子或行骨髓移植。体质虚弱或病情严重者给予输血、人体白蛋白或丙种球蛋白积极支持治疗，干扰素对本病有医学-教育网-搜集-整理治疗作用。

　　辅助检查

　　1.对无痛性进行性浅表淋巴结肿大，可进行检查框限“A”为主；2.对晚期病人或无浅表淋巴结肿大而表现深部淋巴结肿大引起的压迫症状者可行检查框限“A”、“B”、“C”。

　　疗效评价

　　1.完全缓解：可见的肿瘤完全消失超过一个月。2.部分缓解：病源的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50％以上，其他病源无增大，持续超过一个月。3.稳定：病源两径乘积缩小不足50％或增大不超过25％，持续超过1个月。4.进展：病源两径乘积增大25％以上，或出现新病源。

　　专家提示

　　淋巴瘤，是一种恶性肿瘤，一旦确诊应积极治疗，合理的治疗方案的制定，有赖于正确的病理分型和临床分期，放疗与化疗是治疗本病的主要措施。尤其是霍奇金病，已取得显著疗效，非霍奇金病效果较为差，但经合理治疗，生存期也可延长，最理想措施是放疗＋化疗。先行放疗措施后化疗或先化疗后放射可进一步提高疗效，减少复发，提高生存率。霍奇金病总的十年生存率已提高到50％以上，其中大多数已经治愈，为现代肿瘤治疗中非常可喜的成就。低度恶性非霍奇金病病变相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以常在较慢性过程中伴有多次复发，也有转化其他类型，但低度恶性如发现较早，合理治疗可取得5－10年甚至更长的存活期。现代治疗对中度及高度恶性非霍奇金病已取得较显著疗效。