血液内科：白细胞减少症和粒细胞缺乏症

　　概述

　　当外周血白细胞计数持续低于4.0×10的9次方／L时，称白细胞减少症，若中性粒细胞绝对值低于2.0×10的9次方／L时，称粒细胞减少症。中性粒细胞绝对值低于0.5×10的9次方／L，临床出现发热、感染等症状时称粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是粒细胞减少症发展到严重阶段的表现。其病因和发病机理基本相同。引起粒细胞减少或粒细胞缺乏的病因：主要是由于化学物质、放射线、严重感染等抑制粒细胞的再生和成熟，以及与粒细胞的破坏和消耗过多，粒细胞分布异常有关。本病的临床特征：发病急骤，常有畏寒、发热，感染症状，甚至脓毒血症或败血症。过去死亡率很高，达60－80％，自从应用抗生素治疗以来，死亡率降低至25％以下。

　　临床表现

　　1.白细胞减少症：起病缓慢，可有头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热、畏寒、失眠多梦、腰酸、心慌，有些病人反复感冒、支气管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系或胆道感染。2.粒细胞缺乏症：起病急骤、突然畏寒、高热、头痛及全身困倦，以后由于继发感染，在咽部、齿龈和颊部等粘膜上出现溃疡，严重病例的皮肤、鼻腔、阴道、肛门、直肠等处发生坏死性溃疡，颌下淋巴结和颈淋巴结明显肿痛。由于抵抗力显著降低，并可发展为脓毒血症或败血症而致死亡。

　　诊断依据

　　1.外周血白细胞持续低于4.0×10的9次方／L时称白细胞减少症。2.粒细胞绝对值低于2.0×10的9次方／L时称粒细胞减少症。3.粒细胞绝对值低于0.5×10的9次方／L或极度缺乏时称粒细胞缺乏症。

　　治疗原则

　　1.尽早明确病因，设法去除。2.使用促粒细胞生长药物。3.合并有感染时应积极治疗，及早使用足量敏感抗生素。4.严密隔离，室内消毒，加强口腔、皮肤护理。5.支持及对症治疗。6.对极度虚弱或有严重感染时，可输血或输注浓缩粒细胞悬液。

　　用药原则

　　1.白细胞减少症可选用一般升白细胞药物如利血生、鲨肝醇、维医-学教-育网搜集-整理生素B4、辅酶A和碳酸锂。这些药物中以碳酸锂效果较肯定。2.粒细胞缺乏症需用造血生长因素。当出现感染时应尽早应用足量的抗生素或抗真菌药，感染严重或身体虚弱的病例应给以输血或输白细胞悬液。3.对免疫性粒细胞缺乏症，应用肾上腺皮质激素，但易致感染及掩盖感染现象应慎。

　　辅助检查

　　1.病情较轻或粒细胞减少症者检查专案以检查框限“A”即可；2.病情较重者检查专案包括检查框限“A”、“B”或“C”。

　　疗效评价

　　1.显效：治疗后白细胞和中性粒细胞恢复正常或升高比对照组有非常显著的统计学意义。2.有效：白细胞和中性粒细胞升高比对照组有统计学意义。3.无效：与对照组比无统计学意义。

　　专家提示

　　白细胞为体内抵抗和消灭外来细菌、病毒、真菌等致病物入侵的重要因素，其中最主要成份是中性粒细胞。当白细胞减少时，容易导致致病物的侵入，出现多部位多次感染。当今无特效升白细胞药物，因此有必要加强体育锻炼，提高身体素质，增强机体抗病能力，不必过多依赖药物治疗。由于人类生存环境的恶化，化学及放射线等多种因素作用下，白细胞减少发病率逐渐增高。对于密切接触放射线和苯的作业人员应加强劳动保护、定期检查，以达到早期诊断和预防为主的目的。对于有可能引起白细胞减少的药物如氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药，应特别注意，尽量避免使用，一定要服用须在医生指导下密切监测血象，切忌自作主张，大剂量长期使用。发生粒细胞缺乏症需立即住院治疗，预防感染、加强个人卫生和配合医生护士做好、口腔、皮肤、会阴部护理是关键，该病虽来势凶险，应充满战胜疾病的信心，在当今医疗护理水平下，层流病房、造血生长因素、成份输血和多种抗生素等早期治疗下，病人多能康复出院。