血液内科：原发性巨球蛋白血症

　　概述

　　原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。

　　临床表现

　　1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。3.淋巴结、肝、脾肿大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。

　　诊断依据

　　1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。2.中枢和／或周围神经系统症状。3.视力障碍。4.雷诺现象。5.肝脾淋巴结肿大。6.血清中IgM＞10g／L。7.可有全血细胞减少，外周血医学-教育网-搜集-整理可出现少量（＜5％）不典型幼稚浆细胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。9.血液粘稠度增高。

　　治疗原则

　　1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。2.化疗。3.对症治疗、支持治疗。4.严重贫血者可输血和／或人体白蛋白。

　　用药原则

　　1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“C”项药。4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松。

　　辅助检查

　　1.对一些年龄较大出现不明原因贫血，出血倾向和球蛋白增高者可选以检查框限“A”为主；2.对某些较重的病例，应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。

　　疗效评价

　　1.完全缓解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。2.部分缓解：血清IgM定量减少50％，淋巴结缩小50％，血清粘滞度降低50％。

　　专家提示

　　本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年，但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者，积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早积极预防及治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。