血液内科：纯红细胞再生障碍性贫血

　　概述

　　纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

　　临床表现

　　1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。

　　诊断依据

　　1.临床表现（1）有贫血症状如苍白、心悸、气短等。（2）无出血。（3）无发热。（4）无肝脾肿大。2.实验室检查（1）血常规：血红蛋白低于正常值（男性＜120g／L，女性＜100g／L），网织红细胞数＜0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。（2）红细胞压积较正常减少。（3）MCV、MCH、MCHC在正常范围内。（4）骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。（5）Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。3.其他：一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长。

　　治疗原则

　　1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性医学-教育网-搜集-整理患者要治疗原发病。2.促进骨髓功能造血功能。3.支持疗法如输血。4.必要时手术治疗。

　　用药原则

　　纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。

　　辅助检查

　　1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“A”为主；2.对疑难病例的检查可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

　　疗效评价

　　1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g／L，女100g／L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g／L，女100g／L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g／L以上，并能维持三个月不下降。4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g／L。

　　专家提示

　　纯红细胞再生障碍性贫血，不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。