血液内科：血栓性血小板减少性紫癜

　　概述

　　血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10－40岁之间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

　　临床表现

　　1.发热。2.出血。3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。5.肾脏损害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。6.肝脾肿大：约25－50％的病人有轻度肿大。

　　诊断依据

　　一、主要诊断根据（一）微血管性溶血性贫血1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。2.微血管病性溶血：（1）黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。（2）血片中可见较多的畸形红细胞（＞2％）与红细胞碎片。（3）网织红细胞计数升高。（4）骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。（5）血胆红素升高，以间接胆红素为主。（6）可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。（二）血小板减少性紫癜与出血倾向（1）不同成程度紫癜与其他出血表现。（2）血小板计数下降，血片中有巨大血小板。（3）骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。（三）神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。（四）肾脏损害：主医学-教育网-搜集-整理要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。（五）发热：多为低、中度。

　　二、辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。

　　治疗原则

　　1.消除病因和诱因。2.糖皮质激素治疗。3.输注血浆或血浆置换。4.使用抗血小板药物。5.脾切除。6.对症支持疗法。

　　用药原则

　　血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。

　　辅助检查

　　1.典型病例可通过A检查确诊。2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。

　　疗效评价

　　达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。（一）一切临床症状、体征消失。（二）血红蛋白恢复到正常范围。（三）血小板计数恢复到正常范围。（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。（五）其他异常表现消失。

　　专家提示

　　本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。