血液内科:真性红细胞增多症
概述
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病,其特点是骨髓造血功能普遍亢进,尤以红细胞系统增生显著,血液总容量显著增多,血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压,可合并血栓形成和出血,晚期多伴发骨髓纤维化。本病多见于中老年人,男性多于女性。由于起病缓慢,大多于发病后数年才被诊断,有的因出现并发症就医而发现本病。
临床表现
1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛;2.皮肤粘膜红紫,尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着;3.出血倾向:皮肤瘀斑,鼻衄、齿龈出血,甚至血尿、阴道出血等;4.由于脾肿大,可有左上腹坠胀或饱胀感,部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦;5.血压升高,肝肿大及静脉血栓形成。
诊断依据
1.临床有多血症表现:(1)皮肤粘膜绛红色,以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著;(2)肝脾肿大;(3)高血压或病程中有过血栓形成。2.实验室检查:(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高:血红蛋白男性>180g/L,女性>170g/L;红细胞计数男性>6.5×10的12次方/L,女性>6.0×10的12次方/L;(2)红细胞比积增高:男性≥0.54,女性≥0.50;(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L;(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×10的9次方/L;(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100;(6)骨髓增生明显活跃,尤以红细胞系为着。3.红细胞容量绝对值增加:按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过医学-教育-网搜集-整理正常值+2个标准差)。4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。
治疗原则
1.静脉放血:每1-3天1次,每次放血量300-500毫升,直至细胞胞比积≤45%为止。2.化疗:常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等,以上药物可单用,也可2种或3种联合应用。3.32磷治疗:对60岁以上老年患者可选用。4.其他:潘生丁、别嘌呤醇、心痛定等均可选用,还可用高压氧或光量子血液氧疗。
用药原则
1.放血疗法能迅速减轻病人的症状,对症状重者能收到立竿见影效果,但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血,疗效较持久。3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗,再配合对症治疗,效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。
辅助检查
1.对临床表现典型者一般选择检查框限“A”专案即可。2.对临床表现不典型或复杂者可选择“B”专案检查。
疗效评价
1.完全缓解:临床症状消失,皮肤、粘膜红紫恢复正常,原肿大的肝脾显著回缩,血红蛋白恢复正常,白细胞和血小板降至正常或轻度减少,红细胞容量正常。2.临床缓解:临床及血象正常,但红细胞容量未恢复正常或未作测定。3.好转:临床症状明显改善,皮肤、粘膜红紫有所减轻,原肿大的肝脾有所回缩,血红蛋白下降30g/L以上。4.无效:临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。
专家提示
本病是一种主要累及红细胞系统的慢性骨髓增殖性疾病,患者年龄多在50岁以上,其血液总容量显著增多、血液粘度增高,导致高血压和血栓形成等并发症的产生,诊断必须排除继发性红细胞增多症,因此,静脉放血应早施行,使红细胞比积降至55%以下。配合应用化疗或同位素以抑制过度的造血功能才能收到较佳的疗效,否则单纯放血治疗反会刺激骨髓造血。干扰素治疗多有效。虽然本病病因未明,但只要能及时采用适当的治疗,患者是能够“健康”存活多年甚至十余年。
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