血液内科：真性红细胞增多症

　　概述

　　真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。

　　临床表现

　　1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛；2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着；3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等；4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。

　　诊断依据

　　1.临床有多血症表现：（1）皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著；（2）肝脾肿大；（3）高血压或病程中有过血栓形成。2.实验室检查：（1）血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性＞180g／L，女性＞170g／L；红细胞计数男性＞6.5×10的12次方／L，女性＞6.0×10的12次方／L；（2）红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；（3）血小板计数多次大于300×10的9次方／L；（4）无其他原因白细胞计数多次＞11.0×10的9次方／L；（5）外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100；（6）骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加（超过医学-教育-网搜集-整理正常值＋2个标准差）。4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。

　　治疗原则

　　1.静脉放血：每1－3天1次，每次放血量300－500毫升，直至细胞胞比积≤45％为止。2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可2种或3种联合应用。3.32磷治疗：对60岁以上老年患者可选用。4.其他：潘生丁、别嘌呤醇、心痛定等均可选用，还可用高压氧或光量子血液氧疗。

　　用药原则

　　1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。

　　辅助检查

　　1.对临床表现典型者一般选择检查框限“A”专案即可。2.对临床表现不典型或复杂者可选择“B”专案检查。

　　疗效评价

　　1.完全缓解：临床症状消失，皮肤、粘膜红紫恢复正常，原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白恢复正常，白细胞和血小板降至正常或轻度减少，红细胞容量正常。2.临床缓解：临床及血象正常，但红细胞容量未恢复正常或未作测定。3.好转：临床症状明显改善，皮肤、粘膜红紫有所减轻，原肿大的肝脾有所回缩，血红蛋白下降30g／L以上。4.无效：临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。

　　专家提示

　　本病是一种主要累及红细胞系统的慢性骨髓增殖性疾病，患者年龄多在50岁以上，其血液总容量显著增多、血液粘度增高，导致高血压和血栓形成等并发症的产生，诊断必须排除继发性红细胞增多症，因此，静脉放血应早施行，使红细胞比积降至55％以下。配合应用化疗或同位素以抑制过度的造血功能才能收到较佳的疗效，否则单纯放血治疗反会刺激骨髓造血。干扰素治疗多有效。虽然本病病因未明，但只要能及时采用适当的治疗，患者是能够“健康”存活多年甚至十余年。